Catálisis de la glucosa

Es un cuadro clínico que aparece cuando las cifras de glucemia descienden por debajo de 50mg/dl y que tiene:

- Tumores de los islotes pancreáticos y algunos tumores extrapancreáticos.

- Hipoglucemia idiopática infantilmy la hipoglucemia cetósica se producen en lactantes y niños hasta los 5 años de edad.

- Hipoglucemia reactiva. Se produce entre 1 y 3 horas después de una comida y desaparece espontáneamente.

- Falta de ingesta por Anorexia o vómitos. - Ejercicio intenso.

-Administración exógena de insulina. - Producción de insulina en el pancreas de manera excesiva, esto se conoce como insulinoma.

- Ingesta de drogas y tóxicos

Fructosuria esencial-->  consiste en un deficit de la vitamina E: Fructoquinasa que participa en el metabolismo de la Fructosa. Suele ser inofensivs y asintomática, se careacteriza por la presencia en la orina de fructosa tras una importante ingesta de alimentos que la contienen. El tratamiento consiste en restringir de la dieta los alimentos que sean ricos en Fructosa, sacarosa y solbitol.

Intolerancia hereditaria y familiar a la fructosa--> La fructosa al ser ingerida con los alimentos producen produce consecuencias desfavirables para el individuo. La causa es el déficit encimático hepético. Tienen una clínica importante con hipoglucemias, vómitos, hepatomegalia etc.. El tratamiento va a consistir en eliminar de la dieta alimentos que contengan Fructosa, Sacarosa y Sorbitol.

Galactosemia--> Se debe a un defecto de una vitamina E que esta relacionada con el metobolismo de la Galactosa. Se caracteriza por la galactosa elevada en sangre y galactosuria. La Galactosemia es consecuencia de un trastorno de la conversión de galactosanen glucosa porque falta la actividad de una o más enzimas. Las manifestaciones clínicas se inician a las dos semanas de nacimiento con vómitos, diarrea, letargia, retraso del crecimiento, cataratas, hepatomegalia etc.. Suelen tener hipoglucemia y son susceptibles a infecciones.Puede aparecer retraso mental si el diagnóstico y el tratamiento se retrasa. El tratamiento consiste en eliminar de la  dieta de manera permanente la lactosa y la galactosa..

Glucogenosis--> Son un grupo de enfermedades que se caracterizan porque se depositan grandes cantidadesanormales de glucógeno en hígado y músculo principalmete o bien porque se produce glucógeno de estructura anormal. Lla causa son la carecia o disfunción de algunas enzimas que intervienen en su metabolismo y que determinan los distintos tipos de glucogenosis.(tipo1 a 5)