Afecciones Congénitas del Tórax y Pulmón

Malformaciones Congénitas: Perceptibles desde el Nacimiento

Las malformaciones congénitas son alteraciones estructurales o funcionales que se presentan desde el nacimiento. Este documento describe algunas de las más relevantes que afectan al tórax y los pulmones.

Malformaciones de la Pared Torácica

Pectus Excavatum

Hundimiento del esternón y cartílagos costales. Presenta una cavidad asimétrica de extensión variable y rotación del esternón, soliendo respetar el manubrio y los 2 primeros arcos. Existe cierta coincidencia con el Síndrome de Marfan.

• Etiopatogenia: Desconocida, atribuyéndose a hipercrecimiento de arcos condrocostales.
• Consecuencias: Deformidad estética y consecuencias psicológicas. En deformidades muy severas se puede generar compromiso, con molestias en la zona, sobre todo tras ejercicios intensos.
• Tratamiento: Cirugía (QX) a los 15-16 años mediante la técnica de NUSS (reparación mínimamente invasiva del pectus), que consiste en la implantación subesternal de una barra que corrige el defecto y tutoriza el peto. Se retira en 2-3 años.

Pectus Carinatum

Protrusión con desplazamiento anterior del esternón, más o menos asimétrica.

• Tratamiento: Resección subpericóndrica de los cartílagos afectos y osteotomía esternal correctora.

Síndrome de Poland

Ausencia completa de pectoral mayor y menor, con deformidad de la mama y sindactilia. De etiopatogenia desconocida.

• Alteración funcional: Dependerá de la extensión de la deformidad.
• Tratamiento: Varía según la extensión. Si afecta al componente esternal de los músculos, se aumenta el volumen de la mama al terminar el crecimiento. Si los cartílagos costales están ausentes o deprimidos, se reconstruye la pared para evitar deformidad.

Fisura Esternal Superior

Fisura en forma de U, de extensión variable. Pericardio y pleuras intactos.

• Tratamiento: Quirúrgico (QX) inmediato.

Ectopia Cordis

Corazón fuera de tórax sin nada que lo cubra.

• Asociaciones: Se asocia a otras alteraciones congénitas como:
  • Cardiopatías intrínsecas
  • Diastasis de rectos abdominales
  • Comunicación del pericardio con cavidad abdominal

Fisura Esternal Distal

Fisura esternal baja.

• Asociaciones: Se asocia a:
  • Defecto diafragmático anterior
  • Defecto de cierre de pericardio parietal
  • Onfalocele
  • Cardiopatía congénita

Malformaciones Pulmonares

Hiperinsuflación Lobar Neonatal

Casi siempre afecta al lóbulo superior izquierdo, que comprime el resto del parénquima pulmonar y desplaza al resto de estructuras. Origina un cuadro de Insuficiencia Respiratoria (IR) de curso rápido y progresivo.

• Causa: Existe atrapamiento aéreo debido a debilidad del cartílago.
• Radiología: Marcado aumento de volumen y disminución de la densidad radiológica con separación y atenuación de la trama vascular. Desplazamiento mediastínico.
• Tratamiento: Resección del lóbulo afecto.

Secuestro Broncopulmonar

Zona de parénquima sin comunicación bronquial y con irrigación arterial intrínseca.

Intralobar

Drenaje venoso a través del sistema venoso pulmonar, produciendo shunt derecha-izquierda.

Extralobar

El tejido anormal separado en su propia pleura, y el drenaje venoso se realiza por vía sistémica (sistema cava, ácigos o sistema portal), generando shunt izquierda-derecha.

• Diagnóstico: Por ECO en período antenatal. Vasos apreciables con TAC, angio-TAC o angio-RNM.
• Tratamiento: La lobectomía del lóbulo afecto con especial atención a las estructuras vasculares.

Fístula Arteriovenosa Pulmonar

Clínica variable. Los síntomas más frecuentes son disnea y hemoptisis. Si la fístula es de alto flujo, puede haber cianosis con hipocratismo digital y murmullo o soplo sobre las lesiones.

• Radiografía (RX): Se manifiesta como nódulos o masas redondeados u ovales, de bordes bien definidos.
• Diagnóstico: Se requiere realización de TAC con contraste o angio-TAC.
• Tratamiento: Tratar todas las fístulas sintomáticas y las que provocan complicaciones. Contraindicado en hipertensión pulmonar.
  • Resección local o lobectomía.
  • Embolización en caso de fístulas pequeñas y múltiples.