Artritis Idiopática Juvenil: Clasificación, Manifestaciones Clínicas y Etiopatogenia

Artritis Idiopática Juvenil: Una Visión General

Clasificación y Criterios Diagnósticos

La Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) se define y clasifica según los siguientes criterios fundamentales:

• Edad de inicio: Debe comenzar antes de los 16 años.
• Presencia de artritis: Se considera artritis la presencia de edema en una articulación o derrame articular (no debido a traumatismo), o bien la presencia de dos o más de los siguientes signos:
  • Limitación de la amplitud de movimiento.
  • Sensibilidad o dolor a la palpación o con el movimiento de la articulación.
  • Aumento de la temperatura local sobre la articulación.
  Esta artritis debe afectar a una o más articulaciones.
• Duración: La enfermedad debe persistir durante un mínimo de 6 semanas.
• Tipo de inicio: Se determina según el patrón de afectación articular durante los primeros 6 meses desde el inicio de la enfermedad.
• Exclusión: Es crucial excluir otras causas conocidas de artritis en la infancia y adolescencia (diagnóstico de exclusión).

Manifestaciones Clínicas y Definiciones Clave

La AIJ puede presentar diversas manifestaciones. A continuación, se definen algunos términos importantes:

• Fiebre cotidiana: Se define como aquella temperatura que alcanza los 39 °C o más, al menos una vez al día, y que desciende a 37 °C o menos entre los picos febriles.
• Serositis: Se refiere a la inflamación de las membranas serosas, pudiendo manifestarse como pericarditis (inflamación del pericardio), pleuritis (inflamación de la pleura), peritonitis (inflamación del peritoneo), o cualquier combinación de estas.
• Dactilitis: Es la inflamación de uno o más dedos (de manos o pies), que afecta a toda la estructura del dedo dándole un aspecto de "dedo en salchicha". Generalmente presenta una distribución asimétrica y la inflamación se extiende más allá del borde articular.
• Punteado ungueal (pitting ungueal): Presencia de un mínimo de dos depresiones puntiformes (hoyuelos) en la superficie de una o más uñas, observables en cualquier momento.
• Entesitis: Se define como la inflamación y sensibilidad dolorosa en el sitio de inserción de un tendón, ligamento, cápsula articular o fascia en el hueso.
• Dolor lumbosacro inflamatorio: Se refiere a un dolor localizado en la región lumbosacra que característicamente empeora con el reposo (especialmente durante la noche o a primera hora de la mañana), se acompaña de rigidez matutina y mejora con la actividad física o el movimiento.
• Onicólisis: Se define como la separación espontánea de la lámina ungueal (la uña propiamente dicha) del lecho ungueal subyacente.
• Síndrome de Reiter (actualmente más conocido como Artritis Reactiva): Es una forma de artritis que se desarrolla como reacción a una infección en otra parte del cuerpo. Clásicamente, se ha descrito con una tríada de síntomas, aunque no siempre están todos presentes:
  • Afectación ocular: conjuntivitis y/o uveítis.
  • Afectación articular: artritis (a menudo oligoarticular y asimétrica, predominantemente en miembros inferiores).
  • Afectación urogenital: uretritis.
  • En ocasiones menos frecuentes, también puede presentar manifestaciones cutaneomucosas (lesiones en piel y mucosas).

Etiopatogenia: Comprendiendo el Origen de la AIJ

La etiopatogenia de la Artritis Idiopática Juvenil es compleja e implica una interacción de factores genéticos, inmunológicos y ambientales. Los mecanismos varían según el subtipo de AIJ:

• AIJ Sistémica: Se considera predominantemente una enfermedad autoinflamatoria. Su origen radica en una desregulación del sistema inmune innato. Esto se traduce en una activación anómala de células fagocíticas (como macrófagos y neutrófilos), que lleva a una producción excesiva de citoquinas proinflamatorias, entre las que destacan la interleucina-1 (IL-1), interleucina-6 (IL-6), interleucina-18 (IL-18) y proteínas de la familia S100 (como la calprotectina).
• Formas Oligoarticulares y Poliarticulares: En estas variantes de la AIJ, el mecanismo principal es una respuesta autoinmune adaptativa mediada por linfocitos T CD4+. Estos linfocitos son activados de forma anómala por autoantígenos (componentes propios del organismo que son reconocidos erróneamente como extraños). Este proceso se debe a un fallo en los mecanismos de tolerancia inmunológica frente a dichos autoantígenos, lo que resulta en un incremento de la producción de citoquinas proinflamatorias (como Factor de Necrosis Tumoral alfa (TNF-α), IL-1, IL-6, IL-17) que, a su vez, provocan y perpetúan la inflamación sinovial crónica.

Factores Asociados y Posibles Desencadenantes

Si bien la causa última de la AIJ es desconocida, se han identificado diversos factores que podrían estar asociados con su desarrollo o actuar como desencadenantes en individuos con predisposición genética. Es importante señalar que la asociación no implica causalidad directa:

• Antecedentes infecciosos y vacunales: Se ha investigado el papel de infecciones previas (bacterianas o virales) como posibles desencadenantes. La relación con vacunas es compleja; si bien se estudia, no hay evidencia sólida de causalidad directa para el desarrollo de AIJ, y la vacunación sigue siendo fundamental en estos pacientes para prevenir infecciones.
• Estrés psicológico: Eventos estresantes significativos podrían modular la respuesta inmune.
• Lactancia materna: Algunos estudios sugieren un posible efecto protector de la lactancia materna exclusiva o prolongada.
• Tabaquismo materno durante el embarazo: La exposición prenatal al humo del tabaco ha sido implicada como un factor de riesgo.
• Traumatismos: Aunque se han reportado casos de inicio de artritis tras un traumatismo, su papel como factor causal directo es incierto.
• Otros factores como la microbiota intestinal, la exposición a antibióticos y diversos factores ambientales continúan siendo objeto de intensa investigación.