Clasificación y Tipos de Neoplasias Sanguíneas: Leucemias y Síndromes

Clasificación de las Neoplasias Sanguíneas

• Leucemias agudas:
  • Linfoblásticas (linfoide)
  • Mieloblásticas (mieloide)
• Síndromes linfoproliferativos crónicos:
  • Hodgkin
  • No Hodgkin
    • Con expresión leucémica (células neoplásicas en sangre periférica): Leucemias linfocíticas crónicas (LLC) y linfomas leucemizados.
    • Sin expresión leucémica.
• Síndromes mieloproliferativos crónicos:
  • Leucemia mieloide crónica (LMC)
  • Policitemia vera
  • Trombocitosis esencial
  • Mielofibrosis idiopática
• Gammapatías monoclonales malignas:
  • Mieloma múltiple

Leucemias Agudas

Se caracterizan por la proliferación incontrolada de una clona de células inmaduras de la hematopoyesis (blastos). Invaden la médula ósea, la sangre periférica y otros órganos, e impiden la proliferación y diferenciación de las células hematopoyéticas normales.

Etiopatogenia

• Factores genéticos: La probabilidad de que un gemelo univitelino la padezca es 20 veces superior al resto de la población, y en una persona con síndrome de Down, 10 veces mayor.
• Inmunodeficiencias.
• Radiaciones ionizantes: Como en Hiroshima y Nagasaki. También en pacientes tratados con radioterapia y en hijos de padres que trabajan en centrales nucleares.
• Sustancias químicas: Exposición al benceno, citostáticos, etc.
• Virus: Gen procedente de la mutación de un protooncogén responsable de la transformación de una célula normal en tumoral.

Se desencadena cuando un protooncogén (gen que regula el crecimiento y división celular) se activa a oncogén por alguno/s de los factores citados.

Clasificación de las Leucemias Agudas

• LAL (Leucemia Aguda Linfoblástica): Crecimiento incontrolado de células linfoides.
• LAM (Leucemia Aguda Mieloblástica): Crecimiento incontrolado de células mieloides.
• Leucemia Aguda Bilineal: Células leucémicas mieloides y linfoides.
• Leucemia Aguda Bifenotípica: Células leucémicas que presentan marcadores de tipo mieloide y linfoide, y derivan de una célula madre no comprometida para mieloide o linfoide.
• Leucemia aguda indiferenciada: No se distingue origen linfoide o mieloide. Los estudios por métodos inmunológicos lo identifican.

Leucemia Aguda Linfoblástica (LAL)

Existe una clasificación morfológica (con poca utilidad clínica): LAL-1 (más frecuente en niños), LAL-2 (adultos), LAL-3 (5%, rara). Fue propuesta en 1976 por un grupo de hematólogos de Francia, América y Gran Bretaña (FAB). Otra clasificación es la fenotípica o inmunológica, en función de los marcadores que expresen los blastos; las LAL pueden ser B (80%) o T. El hecho de que distintas variedades se asocien a subtipos morfológicos y trastornos citogenéticos ha llevado a un nuevo sistema de clasificación, MIC (morfológico, inmunológico, citogenético).

Trastornos cromosómicos asociados: Numéricos (hiperdiploidía: más de 46 cromosomas; hipodiploidía: menos de 46 cromosomas) y estructurales (translocaciones: desplazamiento de un fragmento; y deleciones: pérdida de un fragmento).

Cuadro Clínico

A veces se descubre en análisis por otro motivo; en otras, con un cuadro sintomático agudo hemorrágico (por trombocitopenia) o infecciones (falta de neutrófilos). Las manifestaciones dependen de la insuficiencia medular provocada por la proliferación blástica y la infiltración de órganos y tejidos. Síntomas: astenia, anorexia, pérdida de peso. El 50% presenta diátesis hemorrágica (tendencia a hemorragias) cutánea o mucosa. En 1/3 de los casos, hay dolores osteoarticulares. Los linfoblastos infiltran órganos, sobre todo hígado, bazo y ganglios linfáticos, dando lugar a hepatomegalia, esplenomegalia y adenopatías.