Diagnóstico Clínico y Radiológico de Cardiopatías Congénitas: DAP, Fallot, TGV y Coartación Aórtica

Ductus Arterioso Persistente (DAP): Criterios Diagnósticos

Auscultación

Soplo en maquinaria de Gibson: continuo, en foco pulmonar, irradiado a región infraclavicular izquierda.

Electrocardiograma (ECG)

Sobrecarga de corazón izquierdo.

Radiografía de Tórax

Plétora pulmonar, crecimiento de corazón izquierdo.

Ecocardiograma

Confirma el diagnóstico mediante la visualización del ductus en proyección supraesternal.

Tetralogía de Fallot (TF)

Características Fisiopatológicas

• Acabalgamiento aórtico.
• Comunicación Interventricular (CIV).
• Estenosis pulmonar.
• Hipertrofia Ventricular Derecha (HVD).
• Hipoaflujo pulmonar (Oligohemia).

Clínica

Común a cardiopatías cianóticas, además de:

• Embolismos paradójicos.
• Alteraciones de la coagulación.
• Abscesos cerebrales.

Es la cardiopatía cianógena más frecuente a partir del año de edad.

Radiografía (RX)

• Corazón en zueco.
• Signo del hachazo.

Tratamiento

• Cirugía antes de los 18 meses.

Transposición de los Grandes Vasos (TGV)

Características Fisiopatológicas

• La Aorta sale del Ventrículo Derecho (VD).
• La Arteria Pulmonar sale del Ventrículo Izquierdo (VI).
• Alguna zona de shunt izquierda-derecha (I-D), sobre todo Comunicación Interauricular (CIA).

Clínica

• Cianosis muy precoz (es la cardiopatía cianótica más frecuente al nacimiento).

Radiografía (RX)

• Pedículo estrecho.
• Hiperaflujo pulmonar.

Tratamiento

• Mantener el ductus permeable (Prostaglandina E1).
• Septostomía auricular con balón (Procedimiento de Rashkind).
• Corrección quirúrgica mediante el intercambio arterial.

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Capítulo 26: Coartación de Aorta (CoA)

Consiste en la estrechez del istmo aórtico distal a la arteria subclavia izquierda, lo que origina una dificultad en la eyección de sangre hacia las extremidades inferiores, conservando la irrigación en las superiores y en el cráneo. En función de la localización de la coartación, distinguimos las formas preductales (forma infantil), muy sintomáticas y graves, y las posductales (forma adulta), más frecuentes y leves.

Con mucha frecuencia se asocia a otras anomalías, entre las que destaca la válvula aórtica bicúspide. Otras asociaciones incluyen el síndrome de Turner, riñón poliquístico, aneurismas del polígono de Willis, Hipertensión Arterial (HTA) y otras cardiopatías congénitas (DAP, CIV, estenosis aórtica, etc.).

Clínica

• En general, es asintomática en la edad pediátrica o presenta síntomas inespecíficos, como mareos, disnea de esfuerzo o cefalea por aumento de la presión arterial.
• En la edad adulta, puede debutar con epistaxis de repetición y cefalea (debido a la HTA en la mitad superior del cuerpo) y con claudicación intermitente y frialdad acra en los miembros inferiores.
• No hay que olvidar la posibilidad de clínica asociada a otras malformaciones, como hemorragias cerebrales y el riesgo de disección aórtica, rotura aórtica o aortitis infecciosa.

Diagnóstico

• Suele detectarse en el estudio de una HTA en un paciente adulto.

Exploración Física

El hecho cardinal es la comprobación de pulsos femorales ausentes o muy disminuidos, sobre todo en comparación con los pulsos radiales o braquiales (con diferencias de presión arterial superiores a 20 mmHg). Es muy típico observar circulación colateral desarrollada a partir de anastomosis entre las arterias mamarias y las intercostales para eludir la zona estrechada, que pueden palparse en el tórax, la axila y la zona interescapular.

Auscultación

Soplo mesosistólico sobre área aórtica (puede ser continuo) y en la región interescapular, clic de eyección, segundo ruido fuerte y cuarto ruido.

Radiografía de Tórax

• Dilatación de la aorta ascendente.
• Es muy característico el signo de “Roesler”, que consiste en la presencia de muescas en el reborde inferior de las costillas producidas por la protrusión de las colaterales dilatadas.
• También es casi patognomónico el signo del “3” en la aorta, que adquiere la morfología de dicho número debido a las dilataciones pre y poscoartación.

Esofagograma Baritado

Es muy típico el signo de la “E” en el esófago, moldeado por la tortuosidad de la aorta, antes y después de la estrechez.

Electrocardiograma (ECG)

Sobrecarga del Ventrículo Izquierdo (VI) con eje desviado a la izquierda.

Ecocardiograma

Puede dar el diagnóstico, aunque no es la técnica de elección.

Aortografía

Además de confirmar el diagnóstico, valora la gravedad de la coartación y el estado de la circulación colateral antes del tratamiento quirúrgico. Debe realizarse un cateterismo obligado de las arterias coronarias en el adulto.

TAC Torácico y Resonancia Magnética (RM)

Son pruebas de utilidad para el diagnóstico y para planificar la cirugía.