Embriología del Tubo Digestivo: Mesenterios y Malformaciones Esofágicas

Mesenterios

Los mesenterios son capas dobles de peritoneo que envuelven a un órgano y lo suspenden a la pared del cuerpo. Los órganos que se encuentran completamente rodeados por peritoneo se denominan intraperitoneales. Por otro lado, los órganos que se apoyan en la pared posterior del abdomen y solo poseen peritoneo en su cara anterior se clasifican como retroperitoneales.

En las etapas iniciales del desarrollo embrionario, los tres segmentos del intestino (anterior, medio y posterior) presentan una amplia comunicación. Sin embargo, alrededor de la 5ª semana de gestación, el puente de tejido conectivo que los une comienza a estrecharse.

Mesenterio Ventral

El mesenterio ventral es una estructura transitoria que se extiende desde la porción caudal del esófago hasta la porción cefálica del duodeno. Su origen embrionario se relaciona con el tabique transverso.

Intestino Anterior

Desarrollo en la 4ª Semana

Durante la 4ª semana de desarrollo embrionario, se observa la aparición de la yema pulmonar en la pared ventral del intestino anterior. Posteriormente, el tabique traqueoesofágico se encarga de dividir el intestino anterior en dos estructuras primordiales: el primordio respiratorio (que dará lugar a los pulmones y la tráquea) y el esófago.

La capa muscular del esófago recibe inervación del nervio vago (par craneal X) en sus dos tercios proximales, mientras que el tercio distal está inervado por el plexo visceral.

Malformaciones Congénitas del Esófago

Atresia Esofágica

La atresia esofágica se caracteriza por la ausencia o bloqueo de una porción del esófago, siendo la malformación esofágica más frecuente, con una incidencia de aproximadamente 1 por cada 4500 nacidos vivos.

• Asociación con Fístula Traqueoesofágica: En un alto porcentaje (85%) de los casos, la atresia esofágica se asocia con una fístula traqueoesofágica.
• Etiología: Se produce por una desviación del tabique traqueoesofágico en dirección posterior, lo que resulta en una separación inadecuada del esófago del tubo laringotraqueal. También puede estar implicada una alteración en el crecimiento de las células endodérmicas.
• Manifestaciones Prenatales: El feto afectado no puede tragar el líquido amniótico, lo que conduce a polihidramnios (exceso de líquido amniótico).
• Manifestaciones Postnatales: El neonato presenta babeo excesivo, dificultad para alimentarse, regurgitación y tos. La imposibilidad de introducir un catéter en el estómago a través del esófago es un signo diagnóstico clave.
• Factores Asociados: Aproximadamente el 37% de los neonatos con atresia esofágica nacen con bajo peso (menos de 2500 gramos). Antecedentes de polihidramnios y prematuridad son comunes.
• Hallazgos Adicionales: Puede observarse ausencia de la cámara gástrica. En algunos tipos (Tipo III y IV), se pueden presentar distensión abdominal y neumonía recurrente, respectivamente.
• Síndromes Asociados: La atresia esofágica se asocia frecuentemente con otras malformaciones, incluyendo:
  • Cardiopatías (29%)
  • Malformaciones gastrointestinales (como atresia duodenal y malformación anorrectal)
  • Malformaciones genitourinarias
  • Malformaciones esqueléticas
• Síndrome VACTERL: Este acrónimo describe un conjunto de malformaciones: Vertebrales, Anorrectal, Cardíaca, TraqueoEsofágica, Renal y Radial (extremidades).
• Asociación con Trisomías: La atresia esofágica puede estar asociada con trisomías cromosómicas, como la Trisomía 21 (Síndrome de Down) y la Trisomía 18. En casos de Trisomía 21, se debe considerar la posibilidad de atresia duodenal y enfermedad de Hirschsprung.

Fístula Traqueoesofágica (sin atresia)

La incidencia de fístula traqueoesofágica aislada (sin atresia) es de aproximadamente 1 por cada 3000-4500 nacidos vivos, siendo más común en hombres.

• Relación con Atresia Esofágica: El 85% de las fístulas traqueoesofágicas ocurren en el contexto de atresia esofágica.
• Etiología: Se debe a una fusión incompleta de los pliegues traqueoesofágicos durante el desarrollo embrionario.

Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica Distal (85-90% de los casos)

Esta es la presentación más común de atresia esofágica.

• Signos y Síntomas:
  • Presencia de aire en los intestinos (debido a la comunicación anormal).
  • Imposibilidad de introducir un catéter al estómago.
  • Sialorrea (exceso de saliva) y regurgitación.
  • Atoro y cianosis (coloración azulada de la piel) después de la alimentación.
  • Distensión abdominal, especialmente después de llorar.
  • Reflujo de contenido gástrico hacia los pulmones, causando neumonitis.
  • Polihidramnios durante el embarazo.

Síndrome VACTERL

Este síndrome es un conjunto de malformaciones congénitas que afectan a múltiples sistemas:

• Vertebral: Defectos en las vértebras.
• Anal: Atresia anal o ano imperforado.
• Cardiac: Defectos cardíacos congénitos.
• Tracheoesophageal: Fístula traqueoesofágica.
• Esophageal: Atresia esofágica.
• Renal: Agenesia renal (ausencia de riñón) u obstrucción del tracto urinario.
• Limb: Hipoplasia o malformaciones de las extremidades.