Enfermedad de Addison: Síntomas, Causas y Diagnóstico de la Insuficiencia Suprarrenal

Definición

La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia suprarrenal primaria, es una condición clínica originada por la deficiencia parcial o total de la secreción de hormonas corticosuprarrenales, principalmente glucocorticoides (como el cortisol) y mineralocorticoides (como la aldosterona). La corteza suprarrenal produce tres tipos principales de hormonas:

• Glucocorticoides: El principal es la hidrocortisona o cortisol, regulado por la hormona adrenocorticotropa (ACTH) hipofisaria.
• Mineralocorticoides: Principalmente la aldosterona, regulada por el sistema renina-angiotensina. Una cantidad adecuada de cortisol en la corteza suprarrenal es necesaria para la síntesis de aldosterona.
• Andrógenos: Especialmente la dehidroepiandrosterona (DHEA) y su sulfato, típicamente de origen suprarrenal.

Manifestaciones Clínicas

Los pacientes pueden presentar un cuadro digestivo con náuseas, vómitos y constipación, junto con otros signos. Es frecuente la hipomenorrea o amenorrea en mujeres y la disfunción eréctil en hombres. También pueden observarse alteraciones mentales como lentitud, falta de concentración, conducta depresiva e indiferencia.

Las manifestaciones clínicas de la insuficiencia suprarrenal primaria se pueden resumir con la mnemotecnia de las tres "A": Astenia, Anorexia, Adelgazamiento, acompañadas de las tres "H": Hiperpigmentación, Hipotensión e Hiperpotasemia.

Síntomas

• Astenia
• Anorexia
• Adelgazamiento
• Mareos
• Náuseas, vómitos
• Amenorrea, disfunción eréctil

Signos

• Hiperpigmentación
• Hipotensión arterial
• Hiperpotasemia
• Piel seca, deshidratación
• Hipotonía muscular

Etiologías de la Hipofunción Suprarrenal

Primarias

1. Adrenalitis autoinmune
   • Aislada
   • Síndromes poliglandulares autoinmunes tipos I y II
2. Adrenalitis infecciosa
   • Tuberculosis
   • Micosis: histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis
   • SIDA: citomegalovirus, Mycobacterium avium, Cryptococcus neoformans
3. Malignas
   • Metástasis de cáncer de pulmón, mama, colon, estómago
   • Linfoma
   • Sarcoma de Kaposi
4. Infarto o hemorragia suprarrenal, traumatismo, shock, quemaduras
5. Fármacos: metirapona, aminoglutetimida, ketoconazol, etopósido, mitotano, anticoagulantes
6. Otras: adrenoleucodistrofia, hiperplasia suprarrenal congénita, síndrome antifosfolipídico, déficit glucocorticoideo aislado (familiar)

Secundarias

• Tumores de la hipófisis (no funcionantes, somatotropinomas, prolactinomas); apoplejía tumoral
• Cirugía de hipófisis
• Radioterapia sobre el área hipotálamo-hipofisaria
• Necrosis hipofisaria posparto (síndrome de Sheehan)
• Hipofisitis autoinmune
• Suspensión de corticoterapia crónica
• Traumatismo con sección del tallo hipofisario
• Tumores hipotalámicos primitivos (craneofaringioma, meningioma) y metastásicos (bronquio, mama)
• Infiltrados hipotalámicos (sarcoidosis, histiocitosis)

Enfoque Diagnóstico

La combinación más frecuente es la enfermedad de Addison con enfermedad tiroidea autoinmune (síndrome de Schmidt) o con diabetes mellitus (síndrome de Carpenter).

El examen físico revela hiperpigmentación que puede ser localizada en la mucosa bucal, las encías, la lengua, los pliegues de las palmas de las manos, los codos, las rodillas, los nudillos, el lecho ungueal, los sitios de roce (con cinturones y breteles), las cicatrices recientes, los pezones, las zonas perianal y perigenital, o a veces, generalizada. Esto la diferencia de la insuficiencia suprarrenal secundaria (panhipopituitarismo), en la que la piel es, a la inversa, pálida como resultado del hipotiroidismo, la anemia y la disminución de péptidos melanotropos derivados de la proopiomelanocortina.

El vello pubiano y axilar están disminuidos por la falta de andrógenos. La presencia de vitíligo y/o de bocio difuso irregular sugiere un origen autoinmunitario. La tensión arterial es baja y característicamente hay hipotensión ortostática.

En los casos graves, el paciente puede aparecer afectado, postrado, con vómitos, muy hipotenso, con signos de depleción salina. La progresión y el agravamiento de este cuadro constituyen lo que se conoce como crisis addisoniana, que puede llevar al shock hipovolémico y a la muerte si no se trata con urgencia. En estos casos, el laboratorio puede demostrar anemia, hipoglucemia, hiponatremia e hiperpotasemia. La urea y la creatinina suelen estar elevadas.