Enfermedades Autoinmunes Hematológicas

Mielopatías Autoinmunes

Anemia Aplásica

Esta es una producción deficiente de elementos en la sangre. Las anemias se deben al daño directo o a tóxicos que obran sobre las células madre de la médula. Tratamiento: Trasplante de células madre hematopoyéticas (TCTH).

Citopenias Específicas

• Anemia pura de eritrocitos: Anticuerpos contra ellos producen un efecto de citotoxicidad mediada por células dependientes de anticuerpos (ADCC) contra eritroblastos, producción de anticuerpos contra la eritropoyetina.
• Eritroblastopenia transitoria del niño: Se debe a anticuerpos IgG de la madre contra los eritroblastos del feto.

Agranulocitosis Iatrogénica

La quimioterapia para el tratamiento del cáncer, para inducir una inmunodepresión en trasplantes, el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) y el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) pueden causarla.

Afecciones Autoinmunes Periféricas

Anemia

Destrucción anormal de los eritrocitos. En su membrana, los eritrocitos tienen antígenos de superficie. La anemia se multiplica por anticuerpos naturales. Reacción transfusional: el eritrocito presenta en su membrana 22 sistemas moleculares representados por los sistemas Rh, Kell, Kidd, Duffy, restringidos a los eritrocitos. Muchos de los anticuerpos producidos contra estos autoantígenos son de clase IgM, produciendo aglutinación. En el feto, tiene un efecto activo de transporte placentario.

Profilaxis de la Sensibilización al Rh

Si se maneja experimentalmente por vía intravenosa a individuos Rh negativos, no se producen anticuerpos contra eritrocitos.

Anemia Autoinmune

Los anticuerpos generados contra los glóbulos rojos aceleran su destrucción por mecanismos hemolíticos. Las concentraciones altas inducen hemólisis intravascular. La destrucción por mecanismos autoinmunes es lenta y da lugar a anemias hemolíticas compensatorias.

Enfermedad Hemolítica por Anticuerpos Calientes

Presenta características por la corta vida de los glóbulos rojos. Los anticuerpos se producen contra los antígenos de la membrana alterados por procesos infecciosos o químicos, la aparición de nuevos antígenos sembrados en la membrana de eritrocitos descubiertos por algún efecto químico. Las anemias se modifican, pueden presentar tolerancia inmune. El control de estas anemias hemolíticas idiopáticas puede incluir esteroides, esplenectomía, inmunosupresión, danazol.

Enfermedades Hemolíticas Autoinmunes por Anticuerpos al Frío

Se debe a la destrucción de los glóbulos rojos por efecto del complemento activado por anticuerpos de la clase IgM contra la membrana del eritrocito.

Reacciones Hemolíticas Inmunes Desencadenadas por Fármacos

1. Fármacos que cambian la estructura molecular de la membrana del glóbulo rojo haciéndola antigénica: Levodopa, ácido mefenámico, metisergida y clorpromazina.
2. Fármacos que no tienen efecto inmunogénico directo: Penicilina, quinidina, sulfonamida, ácido aminosalicílico, fenacetina.

Otras Anemias Hemolíticas

• Hemoglobinuria paroxística a frigore
• Hemoglobinuria paroxística nocturna

Granulocitopenias

• Granulocitopenias periféricas: Inducidas por haptenos.
• Neutropenia autoinmune de la artritis reumatoide: Los anticuerpos atraviesan la placenta y destruyen granulocitos del bebé.
• Neutropenia autoinmune postdiálisis: El celofán utilizado en sistemas de diálisis puede causarla.

Linfopenias Periféricas

Producen linfólisis con la consecuente linfopenia.

Trombocitopenias

• Púrpura postransfusional
• Trombocitopenia neonatal
• Trombocitopenia autoinmune crónica

Coagulopatías

Anticuerpos contra factores de la coagulación bloquean la acción de los factores e inducen a su destrucción.

Síndromes Antifosfolípido

Los anticuerpos interfieren con la coagulación in vitro produciendo trombosis.