Enfermedades Pulmonares: Sarcoidosis, Alveolitis Alérgica, Enfermedades Intersticiales y Proteinosis Alveolar
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Enfermedades Granulomatosas
Sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad sistémica de causa desconocida, caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes en múltiples tejidos y órganos. La linfadenopatía hiliar bilateral o la participación pulmonar se identifican en la radiografía de tórax.
Etiología y patogenia
Se cree que la sarcoidosis es el resultado de una alteración que perturba la regulación inmunitaria en individuos con una predisposición genética expuestos a determinados agentes ambientales.
Factores inmunitarios
La sarcoidosis se caracteriza por la aparición de una respuesta celular frente a un antígeno sin identificar. Este mecanismo está dirigido por los linfocitos T cooperadores CD4.
Factores genéticos
Se han encontrado asociaciones entre la sarcoidosis y ciertos genotipos de HLA (p. ej., HLA-A1 y HLA-B8).
Morfología
Los granulomas no caseificantes están perfectamente formados y compuestos por un conjunto de células epitelioides muy densas, células de Langhans o gigantes de cuerpo extraño. Con el tiempo, estos granulomas pueden quedar limitados por un borde fibroso o finalmente verse sustituidos por cicatrices fibrosas hialinas.
Evolución clínica
Los pacientes con sarcoidosis pueden presentar linfadenopatías periféricas, lesiones cutáneas, afectación ocular, esplenomegalia, hepatomegalia, alteraciones respiratorias (disnea, tos, dolor torácico, hemoptisis) y signos y síntomas sistémicos (fiebre, cansancio, adelgazamiento, anorexia o sudoración nocturna).
Alveolitis alérgica
La alveolitis alérgica, también conocida como neumonitis por hipersensibilidad, se refiere a un grupo de trastornos pulmonares de predominio intersticial y origen inmunitario.
Morfología
- Neumonitis intersticial que consta sobre todo de linfocitos, células plasmáticas y macrófagos.
- Granulomas no caseificantes en dos tercios de los pacientes.
- Fibrosis intersticial, patrón en panal de abejas y bronquiolitis.
Características clínicas
Los síntomas incluyen fiebre, disnea, tos y leucocitosis. En las radiografías torácicas aparecen infiltrados nodulares y difusos, y las pruebas funcionales pulmonares ponen de manifiesto un trastorno agudo de naturaleza restrictiva.
Enfermedades Intersticiales Relacionadas con el Tabaquismo
El tabaquismo se asocia con procesos obstructivos (como el enfisema y la bronquitis crónica) y restrictivos o intersticiales. La mayoría de las personas con una fibrosis pulmonar idiopática son fumadores.
Neumonía intersticial descamativa (NID)
La neumonía intersticial descamativa se caracteriza por la presencia de grandes cúmulos de macrófagos en los espacios aéreos.
Morfología
Se observa una acumulación de una gran cantidad de macrófagos con un citoplasma abundante que contiene un pigmento pardo grisáceo (macrófagos de los fumadores) en los espacios aéreos. Los tabiques alveolares están engrosados por un escaso infiltrado inflamatorio de linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos aislados.
Neumopatía intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria
Se caracteriza por la presencia de macrófagos intraluminales pigmentados en los bronquiolos respiratorios.
Morfología
Se observa una fibrosis peribronquiolar ligera, que dilata los tabiques alveolares.
Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP)
La proteinosis alveolar pulmonar se caracteriza radiológicamente por una opacificación pulmonar asimétrica, focal y bilateral, e histológicamente por una acumulación de surfactante acelular en los espacios intraalveolares y bronquiolares. Hay tres clases distintas de esta entidad: la PAP adquirida, congénita y secundaria.
Morfología
Se caracteriza por un peculiar precipitado granular homogéneo en el interior de los alvéolos, que provoca la consolidación focal y confluyente de grandes regiones pulmonares con una mínima reacción inflamatoria. Los pacientes suelen presentar tos y expectoración abundante que suele contener trozos de un material gelatinoso.
Enfermedades de Origen Vascular
(Continuación del documento...)