Esclerosis Sistémica y Síndrome de Sjögren: Manifestaciones, Clasificación y Diagnóstico

Esclerosis Sistémica: Comprensión Integral de la Esclerodermia

La esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia, es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida, caracterizada principalmente por el engrosamiento cutáneo.

Etiopatogenia de la Esclerosis Sistémica

Su desarrollo se atribuye a una compleja interacción de factores:

• Factores Genéticos: Mayor prevalencia en familiares de primer grado, asociada a alelos HLA como HLA-DR1, HLA-DR2, HLA-DR3 y HLA-DR5.
• Factores Ambientales: Posibles desencadenantes externos aún en estudio.
• Factores Inmunológicos:
  • Daño vascular, especialmente a nivel endotelial.
  • Síntesis exagerada de colágeno.
  • Alteración de la respuesta inmunitaria celular.

Clasificación de la Esclerodermia

La esclerodermia se clasifica en dos categorías principales:

• Esclerosis Sistémica: Afecta órganos internos y se subdivide en:
  • Esclerosis Sistémica Cutánea Difusa: Afectación cutánea extensa y rápida progresión.
  • Esclerosis Sistémica Cutánea Limitada: Afectación cutánea distal, progresión más lenta y a menudo asociada al síndrome CREST.
  • Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo: Superposición de características de esclerosis sistémica con otras enfermedades autoinmunes.
• Esclerodermia Localizada (Morfea): Afecta principalmente la piel sin compromiso sistémico significativo:
  • Morfea en Placas: Lesiones circunscritas y endurecidas en la piel.
  • Morfea Lineal: Bandas endurecidas que pueden afectar piel, músculo y hueso, común en niños, especialmente en cuero cabelludo y frente (en coup de sabre) o extremidades, pudiendo causar atrofias musculares como secuela.
  • Morfea Generalizada: Una forma grave que afecta extensas áreas de la superficie cutánea, dificultando la movilidad.

Manifestaciones Clínicas y Patológicas de la Esclerosis Sistémica

Las manifestaciones son variadas y pueden afectar múltiples sistemas:

• Fenómeno de Raynaud (90-100%): Cambios de coloración (palidez, cianosis, eritema) en zonas distales del cuerpo (dedos de manos y pies) en respuesta al frío o estrés.
• Alteraciones Cutáneas (98-100%):
  • Fase Edematosa: Tumefacción de las manos, eritema, con progresión en sentido proximal.
  • Fase Indurativa: Engrosamiento de la piel, que se vuelve brillante y tirante.
  • Fase Atrófica: Adelgazamiento y atrofia de la piel.
• Esclerodactilia: Engrosamiento y endurecimiento de la piel de los dedos, a menudo descritos como "dedos en salchicha".
• Úlceras Digitales: Lesiones dolorosas en las puntas de los dedos, a veces con apariencia de "mordedura de rata".
• Alteraciones Musculoesqueléticas (40-70%): Artralgias, mialgias, debilidad muscular, contracturas.
• Alteraciones Gastrointestinales: Las manifestaciones viscerales más frecuentes incluyen disfagia (dificultad para tragar), pirosis (ardor de estómago), íleo (parálisis intestinal) y estreñimiento.

Diagnóstico de Laboratorio en Esclerosis Sistémica

El diagnóstico se apoya en hallazgos de laboratorio:

• VSG (Velocidad de Sedimentación Globular) Elevada: Indicador de inflamación.
• Anemia:
  • Anemia Normocítica Normocrómica: Frecuente en enfermedades crónicas.
  • Anemia Ferropénica: Sugiere sangrado gastrointestinal (STD - Sangrado del Tracto Digestivo).
  • Anemia Macrocítica: Puede indicar síndrome de malabsorción o deficiencia de ácido fólico.
• Factor Reumatoide (FR): Positivo en aproximadamente el 25% de los casos.
• Anticuerpos Antinucleares (ANA): Positivos en el 95% de los pacientes.
• Anticuerpos Anticentrómero: Positivos en el 80% de los casos de esclerosis sistémica cutánea limitada.

Síndrome de Sjögren: Una Enfermedad Autoinmune de las Glándulas Exocrinas

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmunitaria crónica caracterizada por el infiltrado inflamatorio, predominantemente de linfocitos TCD4, en las glándulas exocrinas. Esto resulta en sequedad oral (xerostomía) y conjuntival (xeroftalmia), a menudo acompañada de un aumento del tamaño de las glándulas afectadas (parótidas, submandibulares).

Es más frecuente en mujeres. La causa más común de síndrome de Sjögren secundario es la artritis reumatoide, especialmente cuando esta presenta un curso erosivo.

Diagnóstico del Síndrome de Sjögren

El diagnóstico se basa en una combinación de pruebas:

• Gammagrafía Salival: Evalúa la función de las glándulas salivales.
• Biopsia de Glándulas Salivales Menores: Confirma el infiltrado linfocitario.
• Sialografía: Estudio radiográfico de los conductos salivales.
• Sialometría: Medición del flujo salival.