Etiología del Cáncer: Predisposición Genética y Trastornos Adquiridos

Cáncer Pediátrico: Incidencia y Tipos Principales

El cáncer es una causa significativa de mortalidad infantil, representando más del 10 % de todas las muertes en niños menores de 15 años de edad. Los tipos más comunes incluyen:

• Leucemia linfoblástica
• Tumores del Sistema Nervioso Central (SNC)
• Linfomas
• Sarcomas de tejido blando y hueso
• Retinoblastoma
• Tumor de Wilms

Número Anual de Casos de Neoplasia Maligna según Grupos de Edad

Predisposición Genética al Cáncer

Retinoblastoma

• Aproximadamente el 40 % de los casos son familiares.
• Presenta un patrón hereditario autosómico dominante.
• Los portadores tienen un riesgo 10,000 veces mayor de desarrollar la enfermedad, a menudo de forma bilateral.
• Existe un riesgo elevado de desarrollar un segundo cáncer, siendo el sarcoma osteogénico el más común.
• Se asocia a una mutación en un gen supresor de cáncer.

Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF)

• Los pacientes heredan una mutación autosómica dominante, presente al nacer o poco después.
• Se caracteriza por la aparición de innumerables pólipos en el colon, con una malignización del 100 % alrededor de los 50 años de edad si no se tratan.

Xeroderma Pigmentoso

• Existe una fuerte predisposición a desarrollar melanomas inducidos por la luz solar, así como carcinomas de células escamosas y carcinomas de células basales en la piel.

Es importante destacar que, si bien en algunas enfermedades malignas se han identificado influencias genéticas bien definidas, la mayoría de los cánceres resultan de una compleja interacción entre la herencia y el ambiente, que representan los extremos de un amplio espectro de influencias predisponentes.

Síndromes Neoplásicos Hereditarios Caracterizados

Trastornos Preneoplásicos Adquiridos

Ciertas enfermedades clínicas pueden predisponer al desarrollo de cáncer. Estos trastornos se clasifican según el mecanismo subyacente:

Replicación Celular Regenerativa Persistente

• Carcinoma de células escamosas en los bordes de una fístula cutánea crónica.
• Carcinoma hepatocelular en el contexto de cirrosis hepática.

Proliferaciones Hiperplásicas y Displásicas

• Carcinoma endometrial en casos de hiperplasia atípica de endometrio.
• Carcinoma broncogénico en la mucosa bronquial displásica de fumadores.

Gastritis Atrófica Crónica

• Carcinoma gástrico asociado a anemia perniciosa.

Colitis Ulcerosa Crónica

• Carcinoma colorrectal en el contexto de enfermedades inflamatorias intestinales prolongadas.

Leucoplasia

• Carcinoma de células escamosas en la cavidad bucal, vulva o pene.

Adenomas Vellosos de Colon

• Carcinoma colorrectal.

Otros Trastornos Preneoplásicos

• Adenoma de colon: Presenta un riesgo de transformación maligna del 50 %.
• Leiomiomas uterinos: La transformación maligna es rara.