Fisiopatología y Manejo Clínico de las Alteraciones de la Coagulación y Diátesis Hemorrágicas

Alteraciones de la Coagulación

Trastornos Hemorrágicos: Diátesis Hemorrágicas

Las diátesis hemorrágicas se clasifican según el origen de la disfunción:

• Fragilidad de los vasos.
• Disfunción plaquetaria.
• Alteraciones de la coagulación.

Evaluación de la Función Hemostática

Tiempo de Protrombina (TP)

Evalúa la vía extrínseca y la vía común de la coagulación.

• El TP prolongado es consecuencia de la deficiencia de los siguientes factores:
• Factores V, VII, X, Protrombina o Fibrinógeno.

Tiempo de Tromboplastina Parcial (TTP)

Evalúa la vía intrínseca y la vía común de la coagulación.

• La prolongación del TTP se debe a la deficiencia de los factores:
• V, VIII, IX, X, XI o XII.

Recuento de Plaquetas

• Se realiza en sangre anticoagulada.
• Utiliza un contador electrónico de partículas.
• Valores normales aproximados: 150 x 10⁹ a 300 x 10⁹/L.

Pruebas de Función Plaquetaria

• Tiempo de hemorragia (difícil de realizar correctamente).
• Agregación plaquetaria: capacidad de las plaquetas para agregarse en respuesta a los agonistas.

Trastornos Hemorrágicos por Anomalías de las Paredes de los Vasos

Púrpuras No Trombocitopénicas

• Se manifiestan como hemorragias petequiales y purpúricas.
• El recuento plaquetario, el tiempo de hemorragia y las pruebas de coagulación son normales.

Etiología de las Anomalías Vasculares

Infecciones

• Meningococemia, endocarditis, Rickettsiosis.
• Vasculitis por lesión.

Reacciones Medicamentosas

• Depósito de complejos medicamentosos.
• Vasculitis por hipersensibilidad.

Síndromes de Scurvy y Ehlers-Danlos

• Defectos en el colágeno.
• Púrpura espontánea y síndrome de Cushing.

Púrpura de Henoch-Schönlein

• Hipersensibilidad sistémica.
• Se caracteriza por exantema purpúrico, dolor abdominal, poliartralgia y glomerulonefritis.

Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

• Vasos tortuosos y dilatados con paredes finas.
• Se localiza más frecuentemente en mucosas de nariz, lengua, boca y ojos.

Amiloidosis Perivascular

• Debilita las paredes de los vasos.
• Causa petequias mucocutáneas.

Hemorragias Relacionadas con el Descenso del Número de Plaquetas: Trombocitopenia

La trombocitopenia se define como un recuento plaquetario inferior a 100.000/µL.

• Recuentos entre 20.000 y 50.000/µL agravan las hemorragias postraumáticas.
• Las plaquetas son esenciales para la hemostasia.
• La afectación se centra en los pequeños vasos.

Causas de Trombocitopenia

• Descenso en la producción de plaquetas:
  • Depresión de la producción medular y/o de megacariocitos.
• Descenso de la supervivencia de plaquetas:
  • Base inmunitaria o no inmunitaria.
• Secuestro:
  • Principalmente en el bazo (80-90%).
• Dilución:
  • Debido a transfusiones masivas.

Púrpura Trombocitopénica Inmunitaria Crónica (PTI)

Fisiopatología y Prevalencia

• Aparición de Anticuerpos (Ac): Puede estar asociada a afecciones predisponentes o exposiciones, o presentarse en ausencia de un factor de riesgo conocido.
• Prevalencia: Más común en mujeres adultas, alrededor de los 40 años, con una relación mujer-hombre de 3:1.

Mecanismo Fisiopatológico

Anticuerpos antiplaquetarios → Opsoninas → Unión a Receptores Fc IgG en fagocitos → Aumento de la destrucción de plaquetas.

Manifestaciones Clínicas

• Inicio:
  • Melena.
  • Hematuria.
  • Flujo menstrual excesivo.
• Hematomas fáciles.
• Hemorragias en partes blandas.

Diagnóstico

• Recuento bajo de plaquetas.
• Megacariocitos normales o aumentados en la médula ósea (m.o.).
• Plaquetas grandes en sangre periférica.
• TP y TTP normales.

Tratamiento de la PTI

Glucocorticoides

• Inhiben la función fagocitaria.

Esplenectomía

• Normaliza el recuento plaquetario.

Inmunomoduladores

• Inmunoglobulinas.
• Anticuerpos anti-CD20.

Microangiopatías Trombóticas: Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT) y Síndrome Urémico Hemolítico (SUH)

Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT)

La PTT se caracteriza por la siguiente tétrada clínica:

• Fiebre.
• Trombocitopenia.
• Defectos neurológicos transitorios.
• Anemia hemolítica microangiopática.