Fisiopatología Respiratoria: Malformaciones Pulmonares Congénitas y Dinámica de Presiones

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Malformaciones Pulmonares Congénitas

Enfisema Lobar Congénito (ELC)

El enfisema lobar congénito es una condición poco frecuente caracterizada por la hiperinflación de uno o más lóbulos pulmonares, sin que exista destrucción del parénquima. Clínicamente, también puede manifestarse como una masa opaca en la radiología torácica.

El tratamiento de elección, tanto para el paciente sintomático como para el asintomático, es la resección quirúrgica (Lobectomía completa).

Agenesia, Aplasia e Hipoplasia Pulmonar

La agenesia y la aplasia pulmonar corresponden a la falta de desarrollo de un pulmón. Aunque la ausencia de un pulmón es rara y puede ser familiar, el paciente puede permanecer asintomático. Con frecuencia, existen anomalías asociadas, especialmente cardíacas y esqueléticas.

Diferenciación entre Agenesia y Aplasia

  • Agenesia Pulmonar: No existe desarrollo de bronquio ni de parénquima pulmonar.
  • Aplasia Pulmonar: Sí existe un bronquio rudimentario, pero sin desarrollo de parénquima pulmonar.

Hipoplasia Pulmonar

La hipoplasia pulmonar corresponde a un pulmón de menor tamaño que presenta un número reducido de generaciones bronquiales y de alvéolos.

Fisiología y Dinámica de Presiones Respiratorias

La comprensión de las presiones es fundamental para el estudio de la mecánica ventilatoria:

Presión Atmosférica

Convencionalmente, se la considera como el punto de referencia cero, expresándose las demás presiones como diferencias positivas o negativas en relación con ella.

Presión en la Boca o Entrada del Aparato Respiratorio

En situación estática (sin flujo de aire y con la boca abierta), es igual a la presión atmosférica y a la de las vías aéreas y alvéolos. Cuando hay movimientos respiratorios, oscila levemente por encima o por debajo de la presión atmosférica, según la fase de la respiración.

Presión en las Vías Aéreas

Según la dirección del flujo, esta presión es decreciente hacia el alvéolo o hacia la boca.

Presión Alveolar

En condiciones estáticas y con la glotis abierta, es igual a la presión atmosférica. Sin embargo, por efecto de los movimientos del tórax, se hace mayor o menor que la presión de la boca, lo que genera el flujo a través de las vías aéreas.

Presión Pleural (Ppl)

Es habitualmente subatmosférica o negativa, debido a que el tamaño de reposo del pulmón es menor que el del tórax.

Rol de los Músculos Respiratorios

Músculos Utilizados Durante la Respiración Tranquila (Inspiración)

  • Diafragma (Principal músculo inspiratorio)
  • Escalenos
  • Paraesternales

Músculos Accesorios de la Inspiración

Estos músculos se activan durante el ejercicio o en situaciones de dificultad respiratoria:

  • Esternocleidomastoideo
  • Trapecio
  • Pectorales
  • Fijadores de la pared torácica
  • Intercostales externos

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