Fundamentos de la Hemostasia y Coagulación: Mecanismos, Factores y Diagnóstico Clínico

Mecanismos Fisiológicos de la Hemostasia

La hemostasia es el proceso que detiene el sangrado tras una lesión vascular. Se desarrolla en cuatro fases secuenciales:

1. Vasoconstricción.
2. Formación del trombo plaquetario (hemostasia primaria).
3. Formación de la fibrina (hemostasia secundaria o coagulación).
4. Fibrinólisis (disolución del coágulo).

Formación de Fibrina (Coagulación Plasmática)

La coagulación plasmática transforma el fibrinógeno en fibrina gracias a la trombina, una enzima proteolítica que se sintetiza por la activación de la protrombina. Este proceso culmina con la formación del trombo plaquetario definitivo sobre el trombo plaquetario inicial.

Clasificación de los Factores Plasmáticos de la Coagulación

Los factores de coagulación se clasifican según sus características bioquímicas y funcionales:

• Factores Vitamina K dependientes: Protrombina (FII), FVII, FIX y FX.
• Factores sensibles a la Trombina: Fibrinógeno (FI), FV, FVIII y FXIII.
• Factores de Contacto: FXII, FXI, Precalicreína y Cininógeno.

Mecanismos de Regulación de la Coagulación

El organismo posee sistemas de control para limitar la formación del coágulo y prevenir la trombosis:

• Antitrombina III: Inactivador fisiológico, actuando principalmente sobre la trombina.
• Proteína C: Activada por la trombina, degrada los factores FVa y FVIIIa. Es potenciada por la proteína A (o Proteína S, su cofactor fisiológico).
• Cofactor II de la Heparina: Inactiva de forma específica la trombina, potenciando su acción en presencia de heparina. Su importancia clínica es relativa.

Evaluación Clínica y Diagnóstico Hematológico

Exploración Física: Manifestaciones Hemorrágicas

Los hallazgos en la exploración física pueden orientar sobre el tipo de trastorno hemostático:

• Púrpura: Lesiones puntiformes, lenticulares o equimosis.
• Hematoma: Colecciones de sangre que se infiltran en el tejido subcutáneo.
• Hemorragia: Sangrado que proviene de un solo órgano.

Hemograma y Parámetros Plaquetarios

El hemograma completo proporciona información esencial sobre el componente plaquetario:

• Número de plaquetas.
• Volumen plaquetario medio (VPM).
• Plaquetocrito.
• Variabilidad del tamaño plaquetario.

Tiempo de Trombina (TT)

El Tiempo de Trombina cuantifica el tiempo que tarda en segregarse el coágulo (en segundos) tras la adición de trombina al plasma citratado. Este parámetro valora directamente la fibrinoformación.

Clasificación de la Trombocitopenia

La trombocitopenia (disminución del número de plaquetas) se clasifica según el recuento:

• Leve: 100-150 x 10⁹/L (generalmente sin sangrado).
• Moderada: 50-100 x 10⁹/L (sin sangrado, salvo por lesión vascular o fiebre).
• Grave: 10-50 x 10⁹/L (posible sangrado espontáneo, aunque raro).
• Muy Grave: Menos de 10 x 10⁹/L (muy posible sangrado espontáneo).

Trastornos Específicos de la Hemostasia

Enfermedad de Von Willebrand

El Factor de Von Willebrand (FVW) es una proteína adhesiva que se sintetiza en las células endoteliales y los megacariocitos. Su deficiencia impide la adhesión de las plaquetas y afecta la estabilidad del Factor VIII, lo que genera manifestaciones clínicas hemorrágicas en la piel y mucosas.

Trombofilia y Tipos

La trombofilia es la disposición o predisposición a desarrollar trombosis (formación de trombos en la luz de los vasos sanguíneos). Se distinguen dos tipos principales:

• Trombofilias primarias o congénitas.
• Trombofilias secundarias o adquiridas.

Pruebas Diagnósticas para Hemofilia A y B

Las pruebas utilizadas para evaluar la vía intrínseca de la coagulación, cruciales en el diagnóstico de hemofilias, incluyen:

• Tiempo de Sangría.
• Tiempo de Protrombina (TP).
• Tiempo de Tromboplastina Parcialmente Activada (TTPA).