Fundamentos de Inmunología: Órganos Linfoides, Anticuerpos y Patologías Relevantes

Órganos del Sistema Inmunitario

Órganos Linfoides Primarios

Los órganos linfoides primarios son el Timo y la Médula Ósea, donde los linfocitos maduran y se diferencian.

Órganos Linfoides Secundarios

Los órganos linfoides secundarios, como el Bazo, son sitios clave donde se orquesta la inmunidad adaptativa, con la participación de linfocitos T y B. Aunque la inmunidad innata (ej. componentes presentes en saliva y lágrimas) es una primera línea de defensa, sus elementos también interactúan en estos órganos.

Síndromes de Inmunodeficiencia Primaria

Síndrome de DiGeorge

El Síndrome de DiGeorge se caracteriza por la ausencia de timo (aplasia tímica), lo que provoca hipocalcemia o hipoparatiroidismo. Se diagnostica mediante una radiografía, donde la ausencia de sombra tímica es indicativa.

Síndrome de Bruton

El Síndrome de Bruton se manifiesta después del 7º mes de vida, momento en el que la IgG materna ya no tiene relevancia.

Inmunoglobulinas: Estructura y Función General

Los anticuerpos son inmunoglobulinas que reaccionan específicamente con un antígeno. Representan aproximadamente el 20% de las proteínas del plasma. Los anticuerpos se elevan en respuesta a antígenos, siendo estos anticuerpos heterogéneos (policlonales) porque son producidos por diferentes clones de células B.

Las inmunoglobulinas (Igs) son glicoproteínas o mucoproteínas, compuestas por cadenas polipeptídicas ligeras y pesadas. El peso molecular de las cadenas ligeras es de 25.000 Da y el de las pesadas de 50.000-70.000 Da. Cada anticuerpo está formado por cuatro cadenas polipeptídicas: dos ligeras y dos pesadas, unidas por puentes disulfuro.

Tipos Específicos de Inmunoglobulinas

Inmunoglobulina G (IgG)

• Posee dos cadenas ligeras y dos pesadas, unidas por puentes disulfuro.
• Debido a sus dos sitios idénticos de unión al antígeno, se clasifica como divalente.
• Presenta subclases de la 1 a la 4.

Inmunoglobulina A (IgA)

• Existe en tres formas: monomérica, dimérica y una forma dimérica con una pieza secretora.
• La forma dimérica, asociada a la pieza secretora, es transportada a través de las mucosas respiratoria e intestinal hacia el lumen.
• La pieza secretora actúa como receptor de la región Fc de la IgA en el epitelio, facilitando su tránsito.

Inmunoglobulina M (IgM)

• Posee dos formas estructurales: monomérica (sintetizada y retenida en la membrana de la célula B, donde actúa como receptor específico para un solo antígeno).

Inmunoglobulina E (IgE)

• La IgE posee un peso molecular de 188.000 Da, debido a sus cuatro dominios y su contenido de carbohidratos.
• También se le denomina reagina.
• Presenta baja concentración en suero y alta afinidad por basófilos y mastocitos.
• Interviene en reacciones alérgicas: una vez que un alérgeno se une a la IgE presente en la superficie de los mastocitos, estos se degranulan, liberando aminas vasoactivas como la histamina.