Fundamentos del Metabolismo de Aminoácidos, Lípidos y Patologías Asociadas

Procesos metabólicos de los aminoácidos

¿Cuáles son los procesos o reacciones a los que se debe someter el aminoácido?

1. Catabolismo intracelular.
2. Transaminación: genera un cetoácido que termina degradándose en el ciclo de Krebs, generando coenzimas reducidas que se dirigen a la fosforilación oxidativa, además de producir glutamato.
3. El glutamato sufre una transaminación a alanina.
4. La alanina es transportada al hígado, donde ocurre otra transaminación a glutamato.
5. El glutamato sufre desaminación oxidativa, obteniéndose amoniaco.
6. El amoniaco se procesa en el ciclo de la urea.

Alteraciones metabólicas en la diabetes mellitus no controlada

En estados de diabetes mellitus no controlada, se observan las siguientes alteraciones:

• Se incrementa la lipólisis en el tejido adiposo, aumentando la cantidad de ácidos grasos libres y, por lo tanto, la beta oxidación.
• Se incrementa la glucogenólisis, lo que agrava la hiperglicemia y deriva en glucosuria.
• Se incrementa la proteólisis, generando una gran cantidad de aminoácidos libres que alimentan la gluconeogénesis, contribuyendo aún más a la hiperglicemia.
• Debido a la activación de la gluconeogénesis, el ciclo de Krebs se encuentra inhibido.
• La beta oxidación genera gran cantidad de acetil-CoA; sin embargo, al estar el ciclo de Krebs inactivo, este se deriva a la cetogénesis, provocando acetonemia y, posteriormente, acetonuria.

Diferencias entre síntesis y beta oxidación de ácidos grasos

A continuación, se establecen las diferencias para ácidos grasos de más de 16 carbonos y los monoinsaturados:

• La beta oxidación de ácidos grasos de más de 16 carbonos ocurre en la mitocondria, mientras que la de los monoinsaturados sucede en el retículo endoplásmico.
• Los ácidos grasos de más de 20 carbonos se procesan primero en los peroxisomas y luego en la mitocondria.
• La síntesis de los monoinsaturados se realiza exclusivamente en el retículo endoplásmico.
• Para cadenas de 16 a 18 carbonos, la síntesis ocurre en la mitocondria.
• Las unidades secuenciales en la mitocondria son acetil-CoA, mientras que en el retículo endoplásmico es malonil-CoA.
• Ambos procesos producen acetil-CoA.
• Coenzimas: se utiliza NADPH en el retículo y NADH en la mitocondria, además de FADH2 y FADH.

Síndrome: Inhibición de la biosíntesis del grupo Hemo

La inhibición de la biosíntesis del grupo Hemo ocurre debido a la deficiencia de B6, B12 y hierro:

• La vitamina B6 actúa como coenzima de la ALA sintetasa, la cual es la enzima reguladora de este proceso. Al verse afectada, la síntesis del grupo Hemo no puede llevarse a cabo.