Introducción neurocirugía

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Tema Nº 1.

Neurocirugía: definición. Breve reseña histórica. El

Síndrome de Hipertensión Intracraneal. La hipertensión intracraneal benigna.

Definición de Neurocirugía.

La Neurocirugía es la especialidad quirúrgica que trata del estudio, investigación,

docencia, prevención, diagnóstico y tratamiento de las afecciones orgánicas y

funcionales del Sistema Nervioso Central, Periférico y Vegetativo, así como de sus

cubiertas y anejos, y de todas las actuaciones efectuadas sobre los mismos, cualesquiera que sea la etiología y fisiopatología de la afección y la edad del paciente.

Breve reseña histórica.

La primera reseña histórica de una afección

neuroquirúrgica está en el libro del Génesis, capítulo 4, versículo 8, en el cual se narra cómo Caín mata a Abel: se trata de un traumatismo craneoencefálico severo con resultado fatal.

Se conocen restos craneales prehistóricos en los que se han practicado trepanaciones. Algunas de ellas están realizadas claramente post-mortem,

probablemente con finalidad mágica y/o religiosa,

pero otras muestran que el paciente sobrevivió de forma prolongada a la cirugía practicada, a tenor de los fenómenos de reosificación alrededor de las trepanaciones.

Se desconoce la finalidad de estas intervenciones.
Se especula con la posibilidad de tuviesen un
componente médico y religioso: por ejemplo,
librar de algún espíritu maligno a un epiléptico.

Otras veces estas trepanaciones se encontraban en la proximidad de lesiones como
fracturas craneales, lo que indica un motivo inequívocamente médico.
Resulta interesante la interpretación de Repetto, en su discurso de entrada en la Real
Academia de Medicina y Cirugía de Cádiz, de que los cráneos trepanados prehistóricos
son más frecuentes en la edad de la piedra que en la edad de los metales. La razón
estaría en el hecho de que las lesiones de la edad de la piedra serían mucho más
frecuentes en la cabeza mientras que las de la edad de los metales serían más frecuentes
en tórax o abdomen.

La civilización egipcia duró  cuarenta siglos. La práctica de la momificación permitió a sus
practicantes avanzar mucho en los conocimientos de las lesiones de la cabeza y de la

columna vertebral. El papiro de Edwin-Smith,

escrito en el siglo XVII antes de Cristo (que recoge
documentación médica del siglo XXX antes de

Cristo) presenta referencias históricas sobre patologías craneales y espinales. De su
lectura, resulta evidente que el autor recomienda encarecidamente pensarselo mucho
antes de realizar al paciente una trepanación, por la elevada mortalidad que conllevaba.
Durante la civilización helénica se produjo un gran avance de los conocimientos
médicos que quedaron plasmados en el “Corpus Hipocraticum”, que es un tratado de la
Medicina de entonces.

Consta de 72 libros de los cuales 6 están dedicados a la cirugía y uno de ellos

exclusivamente al tratamiento de las heridas de la cabeza.

Hipócrates relaciona por primera
vez epilepsia y lesiones cerebrales,

mediante estudios en cabras epilépticas. Son igualmente interesantes sus recomendaciones acerca del tratamiento conservador o quirúrgico de las

lesiones traumáticas craneales.

Otra figura relevante, desde el punto
de vista neurológico, es Herófilo.

Describió estructuras del sistema nervioso central tales como la distinción entre cerebro y cerebelo, los plexos coroideos, el IV ventrículo y la confluencia de los senos venosos cerebrales que recibió su nombre: la Prensa de Herófilo.

En la civilización romana no sucedieron grandes avances sobre lo ya conocido. Galeno,
cuya importancia es crucial en otras disciplinas médicas, no prestó gran atención a la
cirugía. Celso, por el contrario dejó una descripción cuidadosa de instrumental quirúrgico para la trepanación y sobre técnica quirúrgica.

La figura sobre la que se inicia la historia de la cirugía craneal es el Médico cordobés Abulcasis, quien escribió un tratado médico en 30 libros, de los que 3 están dedicados a la cirugía y un capítulo del último libro a la cirugía craneal.

Por el mismo tiempo existió otra figura médica legendaria: Avicena. A él se deben

estudios anatómicos sobre el sistema nervioso central y la descripción de la meningitis, sus cefaleas y el curioso tratamiento con hielo en abundancia. Se cree, a tenor de
algunos grabados suyos realizando intervenciones quirúrgicas, que pudo realizar
trepanaciones craneales.

Entre los siglos XVI y XVIII sucedieron grandes avances en la anatomía y la fisiología.
Ambrosio Paré realizó grandes aportaciones al instrumental neuroquirúrgico. Pero en su conjunto, en este tiempo la actividad neuroquirúrgica estaba limitada al tratamiento de
las lesiones traumáticas craneales y la evacuación de hematomas y abscesos de
contigüidad.

La Neurocirugía moderna, como especialidad relativamente segura, precisó del desarrollo de cuatro grandes factores:

1. La anestesia quirúrgica, por Morton.

2. La asepsia y antisepsia, por Lister

3. Los métodos diagnósticos, tales como el oftalmoscopio por Helmholtz, Corning
      y Quincke en el desarrollo de las punciones lumbares y el análisis del líquido
      cefalorraquídeo. Roentgen, inventor de la radiología, Dandy, de la
      ventriculografía y Egas Moniz de la arteriografía.

4. La correlación anatomo-clínica, de la que deben señalarse a Paccioni, Meckel,
      Willis, Bichat, Magendie, Broca, Babinski, Charcot, Romberg, Jackson y tantos
      otros.

Así pues, a finales del XIX y principios del XX era posible realizar diagnósticos

neurológicos precisos y practicar operaciones. Las mismas se realizaban por cirujanos generales de los que no queda más remedio que señalar a Otfrid Foerster.
Los primeros cirujanos que dedicaron su práctica clínica de forma exclusiva al
tratamiento de enfermedades neurológicas y padres de la especialidad como se la conoce hoy día fueron Víctor Horsley y Harvey Cushing.

Éste último, Harvey Cushing es universalmente considerado el verdadero fundador de la Neurocirugía y maestro de numerosos especialistas que, de vuelta a sus países,
extendieron este concepto de cirugía neurológica de forma exclusiva.

En España, esthonor cabe al Dr. Sixto Obrador quien después de formarse en ciencias básicas con Rio Hortega y Cajal, recibió educación neuroquirúrgica en Inglaterra con Cairns y Dott, antes de establecerse en Madrid en 1946.

La Hipertensión Intracraneal.

Conceptos generales:

En el interior del cráneo existen varias estructuras: el encéfalo, el líquido

cefalorraquídeo (en lo sucesivo: LCR), la sangre y las cubiertas y los pares craneales. El volumen total de la cavidad craneal en el adulto es de unos 1450 al 1600 ml, de los
cuales el encéfalo ocupa el 80 por 100, el LCR el 10 por 100 y la sangre otro 10 por 100. El resto de estructuras tienen un volumen no significativo.

El cráneo del adulto es una cavidad cerrada y rígida. Dado que recibe con cada sístole cardiaca un 20 por 100 del volumen de sangre eyectada (de 50 ml/100 g de parénquima cerebral/minuto, más o menos unos 10 ml/latido), la presión en esta cavidad
inextensible no permanece uniforme sino que varía con cada latido cardiaco.

La presión intracraneal (PIC en lo sucesivo) normal oscila entre los 1-2 mm de mercurio en la diástole cardíaca y los 10 a 15 mm de mercurio en la sístole.

Por otra parte, el drenaje venoso del encéfalo no es uniforme. Se ve favorecido por la espiración y retenido por la inspiración. Así pues, la PIC tiene otro comportamiento ondulado relacionado con la respiración:

Uniendo el comportamiento de los latidos cardíacos y de las incursiones respiratorias, la PIC, cuando es medida por un sensor, presenta el siguiente aspecto: otro concepto hidrodinámico que es interesante recordar, basado en la teoría de MonroKellie, es el comportamiento de la presión en las cavidades inextensibles ante la entrada de fluidos en dicha cavidad:Inicialmente, pequeñas cantidades no tienen repercusión sobre el aumento de la presión, pero llegado un determinado punto (punto de descompensación), unas cantidades de fluido pequeñas dan lugar a aumentos muy marcados de la presión. A la capacidad de
admitir más contenido dentro de una cavidad la llamamos “compliance”.
La compliance cerebral se ve favorecida por la posibilidad de desplazar cierta cantidad de volumen del contenido craneal: el LCR. El LCR existente en la cavidad craneal se encuentra sobre todo en los ventrículos y en menor volumen en las cisternas y los surcos cerebrales. La proporción de LCR con relación al total del volumen craneal no es fijo a lo largo de la vida: en los niños es muy bajo: el 2,5 por 100, en los adultos es del 10 por 100 y en los ancianos del 15 por 100 e incluso más. Otro concepto importante de entender es la Presión de Perfusión Cerebral (PPC) que es (como su propio nombre indica) la presión con la que la sangre es capaz de perfundir el cerebro. Se determina mediante una fórmula muy sencilla:

PPC = PAM (presión arterial media) - PIC

En condiciones normales, con una PAM de 80 a 90 mm de Hg y una PIC media de 10 mm de Hg, la PPC normal es de unos 70 mm de Hg.

Ante una PPC de 40 mm de Hg no encontramos ante el umbral de perfusión. Por
debajo se entra en estadíos de perfusión subumbral (perfusión en sombra o
penumbra) que significa que el tejido nervioso no muere por isquemia pero no
funciona. Es una situación reversible. Cuando la PPC es igual o menor que la presión
venosa, se produce la parada circulatoria con muerte del tejido nervioso afectado. Es
irreversible.

¿Cómo se mide la PIC?

Se asume que la PIC es igual que la presión del LCR situado en los ventrículos

cerebrales. La forma más sencilla de medir la presión del LCR es mediante una punción
lumbar.

Pero solo la presión obtenida por una punción lumbar en un paciente en decúbito lateral puede considerarse equivalente a la presión intraventricular, ya que en esta posición la columna de fluido con relación al punto de salida es mucho menor que la existente en una punción realizada en posición sentada. En determinadas circunstancias clínicas, que se verán muchas veces en los capítulos

sucesivos, interesa medir la PIC de forma continua (monitorización de la PIC). La

colocación de un catéter o una aguja en la región lumbar resulta muy poco práctico para
el manejo y el confort del paciente. Por ello se han diseñado dispositivos que permiten 

la inserción de sensores de la presión situados en espacio subdural cerebral, intraparenquimatosos o intraventriculares.

La información obtenida con dichos dispositivos
se puede obtener en tiempo real en monitores y
almacenar, para su análisis y comparación con
otros parámetros vitales de los pacientes.

¿Cuáles son las cifras normales de PIC?

La PIC normal, como ya se ha dicho, es de unos 10 mm de Hg. En circunstancias

fisiológicas estas cifras pueden ser mucho más altas, por ejemplo cuando se realiza una maniobra de Valsalva. Estos aumentos puntuales de la PIC no tienen repercusión clínica significativa.

Sin embargo, el aumento mantenido de la PIC si que tiene una gran repercusión clínica. En este punto decimos que una PIC está

Moderadamente elevada si es mayor de 10 pero menor de 20 mm de Hg. Muy elevada si es mayor de 20 mm de Hg.

Severamente elevada si es mayor de 40 mm de Hg. La significación fisiopatológica es evidente:

Lo verdaderamente vital es que el parénquima cerebral reciba el adecuado suministro de
sangre, es decir, que tenga una adecuada PPC. Manteniendo unas cifras de PAM, por
ejemplo 90 mm de Hg, una PIC normal proporciona una PPC de 80 mm de Hg, que es
normal.

Sin embargo, una PIC de 50 mm de Hg, con una PAM de 90 mm de Hg, nos resulta en unas cifras de PPC de 50 mm de Hg, que resulta en un límite umbral de perfusión. Conclusión: La PIC es un parámetro vital de gran importancia.
¿Qué factores regulan la PIC?

Ya hemos dicho que vamos a considerar que la cavidad craneal es inextensible, lo que implica que, aumentos relativamente pequeños de volumen se siguen de aumentos exponenciales de la presión.

Pues bien: ¿Qué puede aumentar de volumen dentro de la cavidad craneal?

En primer lugar vamos a considerar el contenido encefálico. A partir de los dos años de edad, el volumen cerebral cambia muy poco a lo largo de la vida. Por ello, en condiciones fisiológicas el cerebro no representará una causa de aumento de la PIC.
Existen situaciones fisiológicas extremas que podrían modificarla:
Por una parte están los primeros años de vida, en los que el cerebro crece a gran
velocidad. Para compensarlo, el niño tiene abiertas las suturas craneales y las
fontanelas.

En la senectud, el cerebro ha sufrido cambios involutivos de importancia, ha perdido
masa neuronal, células de sostén y grosor de las vainas de mielina que en su conjunto
pueden representar hasta un 10 por 100 del volumen craneal. Esto explica la mejor
tolerabilidad de estas personas a hematomas y otros procesos expansivos, sin aumento
de la PIC.

Una circunstancia patológica que cursa con “aumento” cerebral es el edema cerebral
como consecuencia del aumento del líquido extracelular. Es el llamado edema
vasogénico, comúnmente asociado a tumores, abscesos, contusiones, hemorragias,
infartos. Este edema suele ser focal y contribuir a desplazamientos (herniaciones)
cerebrales. Otra forma de edema es el llamado edema citotóxico, asociado a edema de
neuronas y glías por aumento intracelular de agua y sodio. La causa más común es la
hipoxia y es generalizado.

Tiene además la característica de que es un aumento de volumen rígido, es decir, sin casi capacidad de compensación.

Otra circunstancia patológica de aumento del volumen cerebral es el consecuente a material no habitual: tumores, abscesos, sangre extravascular.

En segundo lugar vamos a considerar el aumento del volumen sanguíneo intracerebral. Los vasos intracraneales son muy sensibles a la concentración de CO₂ arterial. Ya
sabemos que en la insuficiencia respiratoria aguda o crónica, la pCO₂ arterial aumenta. Esto condiciona un reflejo de vasodilatación de las arteriolas cerebrales que condiciona un aumento del volumen del contenido sanguíneo cerebral.

Asimismo puede aumentar el contenido hemático global cerebral el obstáculo al retorno
venoso. Este obstáculo puede encontrarse en los propios senos intracraneales, en las
venas del cuello o en cualquier circunstancia que conduzca al aumento de la presión
venosa central.

Estas consideraciones referentes al volumen sanguíneo cerebral son muy poco

frecuentes  en el paciente consciente y muy frecuentes en el paciente en coma, en el que la capacidad ventilatoria automática suele estar afectada total o parcialmente.En tercer lugar tenemos que considerar el

aumento del LCR intracraneal. Schaltenbrand
y Putnam demostraron, mediante la inyección
de colorantes vitales en la sangre, que el LCR
se secreta de forma activa por los plexos
coroideos. Existen otros puntos menores de
producción de LCR extracoroideos. En su
conjunto se producen 0.35 ml/minuto, es decir
unos 20 ml/hora. Al día se producen unos 400
a 500 ml de LCR. Dado que el volumen de los
ventrículos y de los espacios subaracnoideos

es de unos 150 ml, en 24 horas se produce un recambio completo del LCR de tres veces. Este LCR circula hasta su reabsorción en el espacio subaracnoideo cerebral (75 al 80 por 100) y espinal en las vellosidades aracnoideas, que son particularmente abundantes en las proximidades del Seno Longitudinal Superior.

Es conocido además que, esta producción de LCR es casi fija, independiente de la PIC. De ahí la importancia fisiopatológica del LCR en el control de la referida PIC.
El desequilibrio de alguno de estos tres factores de control de la PIC conducirá al
aumento de la misma.

La fisiopatología de la HIC quedaría incompleta si no se tuviesen en consideración algunos factores:

Por una parte está la edad en la que sucede. En la edad adulta se aplican los

principios antes dichos pero en la lactancia y en la primera infancia, las suturas se encuentran abiertas al igual que las fontanelas. En estas circunstancias, el aumento de la PIC que sucede de forma lenta ocasiona una diástasis de las
suturas con la correspondiente megacefalia, antes que proporcionar clínica de Hipertensión Intracraneal (HIC).

Por otra parte se encuentra la clínica derivada de los desplazamientos cerebrales
en función de la adaptación a los puntos de presión, son las llamadas hernias
cerebrales.

o Hernias subfalciales. Aparecen al desplazarse una parte del hemisferio
      cerebral por debajo de la hoz del cerebro (1).

o Deterioro rostro-caudal. Se produce
      un desplazamiento hacia abajo del
      tronco del encéfalo (2).

o Hernias transtentoriales consistentes
      en el desplazamiento de la parte
      medial del lóbulo temporal a través del
      hiato del tentorio. Esto ocasiona un
      desplazamiento del tronco del encéfalo
      sobre el borde duro del tentorio con la
      correspondiente clínica (3).

o Hernias del agujero magno. Se presentan por el “encajamiento” de las
      amígdalas cerebelosas en el agujero magno como consecuencia de un
      cono de presión superior, con la correspondiente afectación de la
      estructuras del tronco (3).

El tercer factor de gran importancia es la velocidad de instauración del cuadro de HIC. Cuando sucede de forma crónica, por ejemplo por un tumor benigno, o en ciertos casos de hidrocefalia crónica, la capacidad de adaptación del cerebro será muy marcada y la clínica muy escasa o inexistente. Por contra, un aumento brusco de la PIC cursará con manifestaciones clínicas muy llamativas y, a veces, en forma de urgencia vital.

Cuadro clínico de la HIC. Este cuadro es muy variable, dependiendo de las causas que la desencadenen. Unas veces este cuadro aparece antes que los síntomas y signos
específicos de la causa desencadenante y otras veces después.

La gran mayoría de los pacientes con HIC presentan una triada clásica consistente en:
cefaleas, vómitos y trastornos visuales. Debe señalarse sin embargo que no existe
correlación entre la severidad de estos síntomas y la gravedad de la HIC.
Cefaleas. La cefalea es un síntoma muy común de muchas afecciones médicas. Pero la
cefalea propia de la HIC tiene las siguientes características: Se trata de una cefalea
matutina o nocturna, despertando al paciente del sueño. Esto sucede por varias
circunstancias fisiopatológicas que ya hemos dicho, pero fundamentalmente porque
durante el sueño existe un aumento moderado de la pCO₂ y un aumento de la presión
venosa de la cabeza por la situación de decúbito. Es posible que durante el día esta
cefalea desaparezca de forma espontánea. Otra característica de esta cefalea es su agravamiento con las maniobras de Valsalva. Suelen ser frontales u occipitales y de carácter gravativo o constrictivo. Su localización no implica correspondencia con
patología subyacente de la misma localización. Existe una salvedad: las cefaleas de
nuca, que se modifican con la flexión o extensión del cuello, que pueden señalar a una patología de fosa posterior.

Existen otras patologías que se estudiarán más adelante en las que las cefaleas se presentan con otros patrones más significativos.

La cefalea por acceso hipertensivo arterial (la emergencia hipertensiva) es de características parecidas pero de mucha mayor intensidad.

Trastornos visuales. El segundo par craneal (el óptico) no es un nervio verdadero, como habitualmente se le denomina, sino una prolongación del encéfalo hasta el globo ocular. Por lo tanto, como toda parte del encéfalo está rodeado de sus cubiertas meníngeas y su correspondiente espacio subaracnoideo. Al estar aumentada la PIC, la misma se
transmite hasta la entrada del óptico en la órbita: la papila óptica, la cual muestra el
conocido edema de papila.

Este edema de papila, que traduce una hipertensión local en el óptico, termina provocando una atrofia del mismo por disminución de la PPC a nivel local. En este grado de afectación ya se presentan las

manifestaciones visuales: borrosidad de visión, pérdida de agudeza visual y en casos más avanzados, reducción campimétrica hasta llegar a la visión macular, conocida como “visión en cañón de escopeta” Por último hay que señalar los vómitos. Son una manifestación de la HIC muy frecuente.

Suelen presentarse por la mañana, acompañando a la cefalea. Se les describe como

“vómitos a chorro” o “vómitos en escopetazo” para señalar que se trata de episodios de presentación instantánea, sin náuseas precedentes. La presencia de vómitos en la HIC es más frecuente en la infancia y típicamente el los tumores de fosa posterior, en especial aquellos que asientan o irritan al suelo del IV ventrículo.

Hay más síntomas y signos que se pueden presentar como inespecíficos del síndrome de
MIC y no como localizadores de la lesión. Estas manifestaciones son: diplopia, por
afectación de VI par, crisis comiciales, sobre todo en los procesos que irritan la corteza
cerebral, vértigo en los procesos de fosa posterior, alteraciones de las constantes vitales,
como la hipertensión arterial, la bradicardia y las alteraciones del rito respiratorio,
aunque estas manifestaciones solo están presentes en estadíos terminales del síndrome
de HIC. Asimismo se deben señalar como inespecíficas de este síndrome de HIC las
alteraciones del nivel de conciencia en sus diversos grados, desde la ligera
desorientación hasta el coma.

El diagnóstico del síndrome de HIC suele estar relacionado con la causa

desencadenante: un tumor, una hidrocefalia, etc. Por tanto, el diagnóstico es

fundamentalmente clínico y su reconocimiento precoz es fundamental.

El tratamiento del síndrome de HIC, independiente de su causa desencadenante, puede ser aplicado por cualquier Médico que sea capaz de reconocer esta entidad clínica, aunque no disponga de medios diagnósticos. Este tratamiento, en los estadíos más avanzados de la HIC puede salvar la vida del paciente.

Ya hemos explicado la importancia de la ventilación pulmonar y del retorno venoso en el control de la PIC, por lo que aseguraremos en el paciente una vía aérea adecuada, incluyendo la intubación oro-traqueal si fuese preciso. Asimismo aseguraremos un
adecuado retorno venoso de la porción superior mediante la colocación del paciente semiincorporado 30º en su cama.

Otro tratamiento inespecífico pero fundamental es el de los corticoides, en particular la dexametasona. Ejercen su efecto reduciendo el edema cerebral.

En estadíos muy avanzados y en casos en los que la HIC se instaura de forma muy

rápida (por ejemplo en los hematomas epidurales), es posible ganar un poco de tiempo
hasta asegurar la asistencia neuroquirúrgica con la perfusión intravenosa rápida de nitol al 20 por 100, a razón de 1 a 3 gramos por Kg de peso del paciente, según su
gravedad. Se puede complementar esta acción con diuresis forzada con furosemida.
En determinadas circunstancias, la HIC es incontrolable, como sucede en el edema

cerebral generalizado secundario a la

resucitación tras parada cardio-

respiratoria, ciertas formas de encefalitis, infartos cerebrales masivos y

traumatismos craneoencefálicos severos.
En estos casos es preciso recurrir a
técnicas invasivas de monitorización de

la PIC, ventilación mecánica, manitol,

etc. Pero además puede ser necesario el empleo de los barbitúricos (pentobarbital) que induzcan un coma farmacológico y las amplias craniectomías descompresivas.

La Hipertensión Intracraneal Benigna.

Este proceso es también conocido como Pseudotumor cerebral, Síndrome de Nonne y raramente como Meningitis Serosa.

Etiología. En el sentido más estricto del término, la causa de este padecimiento es

desconocida. Se acepta que la causa primaria podría estar relacionada con algún proceso que dificulte la reabsorción del LCR.

Se ha asociado este síndrome con los siguientes cuadros clínicos:

Trombosis de senos durales por alteraciones primarias de la coagulación o por
procesos infecciosos de continuidad de los senos paranasales.
Procesos cervicales o torácicos capaces de inducir un síndrome de vena cava
superior.

La ligadura quirúrgica de ambas venas yugulares.

Malformaciones arteriovenosas cerebrales que cursen con hipertensión sino-
dural.

Trastornos endocrinológicos inespecíficos tales como hipofunción hipofisaria, suprarrenal o tiroidea. En la insuficiencia renal crónica, lupus eritematoso y estados de anemia crónica. Ingesta de ciertos fármacos, en particular las tetraciclinas y la ingesta a altas dosis de vitamina A, hasta 50 fármacos.

Existe una clara correlación estadística con el sexo femenino: este proceso es 8 veces más frecuente en mujeres que en hombres.

Existe asimismo una mayor predisposición a su desarrollo en aquellas mujeres
con aumento de su Índice de Masa Corporal: un aumento del 10 por 100 del
IMC se correlaciona con una incidencia de hipertensión intracraneal benigna

trece veces superior a la media. Un IMC por encima del 20 por 100 cursa

también con una incidencia veinte veces superior a la de la población normal.
Cuadro clínico. Es característico de este síndrome la presentación en mujeres, en su
tercera década de vida y con evidente sobrepeso. Se presenta con los síntomas propios
de la hipertensión intracraneal recientemente señalados: cefaleas, vómitos y trastornos
visuales.

El término Hipertensión Intracraneal Benigna es equívoco pues induce a pensar en un
proceso clínicamente benigno, cuando la realidad es que se trata de un proceso bastante
grave que, con relativa frecuencia conduce a la afectación visual severa e incluso la
amaurosis. El término anglosajón es más neutro: Idiopathic Intracranial Hypertension.
El cuadro clínico puede resolverse de forma espontánea y recaer por causas
desconocidas

Criterios diagnósticos. Están basados en los que definió Dandy y que posteriormente modificaron Digre y Corbett en 2001:

1. Síntomas propios de la HIC.

2. Ausencia de signos localizadores (es importante señalar que la presencia de una
      afectación del VI par no es localizadora).

3. Paciente con nivel de

conciencia normal.

4. TAC o RMN cerebral
      normales o con escasa
      presencia de LCR en los
      surcos y las cisternas

cerebrales y ventrículos de tamaño reducido.

5. Punción lumbar: presión de salida de LCR superior a 25 mm de Hg. Análisis del
      LCR normal.

6. No otras causas de HIC. Tratamiento.

Está encaminado a prevenir la afectación visual y al control de los síntomas.

Lo primero, cuando proceda es reducir el índice de masa corporal a valores normales. La punción lumbar evacuadora es un procedimiento mixto: diagnóstico y terapéutico. Generalmente no se realizan punciones lumbares repetidas, por mala tolerancia del paciente. Como excepción señalar que pueden ser necesarias para el tratamiento de cuadros graves de deterioro visual.

El empleo de diuréticos, en particular la acetazolamida (Edemox®) en comprimidos de
250 mg, 1-2 diarios, puede ser muy útil en los estadíos iniciales de tratamiento y en las
fases de descompensación. La Furosemida (Seguril®) suele ser ineficaz para controlar
la HIC. Los corticoides han de manejarse con gran cuidado, por el riesgo de recaída
(“rebote”) al suspenderlos y por el desarrollo de un síndrome de Cushing.
La cirugía queda reservada para los casos cuyo curso de deterioro visual sigue adelante.
No existen estudios prospectivos randomizados para el tratamiento de este cuadro.
Debido al pequeño tamaño de los ventrículos, la técnica quirúrgica más empleada es la
derivación de LCR lumbo-peritoneal. Con esta técnica se consigue el control
sintomático en el 50 por 100 de los casos. Los fallos del dispositivo y las consiguientes
revisiones quirúrgicas son frecuentes.

En ocasiones hemos de recurrir a la inserción estereotáctica de catéteres

intraventriculares para poder implantar un sistema derivativo de LCR ventrículo-atrial o ventrículo-peritoneal.

En las circunstancias en que la derivación de LCR falla y el deterioro visual progresa, se puede recurrir a la descompresión quirúrgica de las vainas de los nervios ópticos. No existe unanimidad en absoluto respecto a esta indicación, sino que más bien existe
controversia respecto a su uso.