Kernicterus y urgencias pediátricas: clínica, clasificaciones y tratamiento

Kernicterus

Clínica: dificultad para las tomas, fallo del reflejo de succión, vómitos, letargia, hipotonía, llanto agudo, desaparición de los reflejos del recién nacido (RN), cuadro convulsivo.

Tetralogía de Fallot

Anatomía: obstrucción del ventrículo derecho (VD) por estenosis de la arteria pulmonar, comunicación interventricular (CIV) grande, acabalgamiento de la aorta sobre la CIV e hipertrofia ventricular derecha.

Clínica: cianosis, postura en cuclillas (encuclillamiento) para aliviar la hipoxia.

Tratamiento: quirúrgico. Dependiendo de la edad, el grado y la extensión, puede ser paliativo (por ejemplo, cierre o abordaje paliativo de la CIV) o corrector (alivio de la obstrucción). Tratamiento farmacológico para aliviar la cianosis: administración de oxígeno y sedación con morfina cuando esté indicado.

Fenómeno Somogyi y fenómeno alba

Fenómeno Somogyi

Definición: hiperglucemia brusca tras una hipoglucemia nocturna, consecuencia del aumento reactivo de las hormonas contrarreguladoras.

Clínica: sudoración nocturna, pesadillas o asintomático. Sospechar ante variaciones rápidas de glucemia, necesidades de insulina > 1,5 U/kg/día o presencia de cetonuria sin glucosuria antes del desayuno.

Fenómeno alba (amanecer)

Definición: hiperglucemia que se presenta a primeras horas de la mañana sin hipoglucemia previa, debida a un incremento nocturno de la hormona del crecimiento que antagoniza la acción de la insulina.

Reflujo vesicoureteral (RVU): grados

• Grado 1: reflujo que alcanza el uréter sin dilatarlo.
• Grado 2: alcanza uréter, pelvis y cálices renales sin dilatación.
• Grado 3: ligera dilatación del uréter, pelvis y cálices renales pero preserva los fórnix.
• Grado 4: dilatación moderada ureteropielo-calicial con cierta tortuosidad, manteniendo la visualización de las impresiones papilares.
• Grado 5: gran dilatación ureteropielo-calicial con tortuosidad grave, pérdida de la morfología calicial normal y pérdida de la visualización de las impresiones papilares.

Clasificación de la infección por VIH en menores de 12 años

• N (asintomático): sin signos clínicos atribuibles al VIH.
• A (sintomatología leve): uno o más síntomas leves como dermatitis, parotiditis, infecciones respiratorias altas recurrentes, sinusitis, otitis media persistente, hepatomegalia y esplenomegalia. No presenta síntomas de categoría B ni C.
• B (sintomatología moderada): manifestaciones producidas por el VIH y diferentes a las de las categorías A y C; incluyen anemias, candidiasis, infección por CMV, diarreas crónicas, hepatitis, bronquitis, fiebre, meningitis, neumonía o sepsis, toxoplasmosis.
• C (sintomatología grave): manifestaciones de la definición de SIDA: infecciones bacterianas graves, encefalopatías, neumonías graves, bacteriemias por Salmonella, pérdida de peso, diarrea crónica, fiebre persistente.
• E (expuestos): seropositivos <18 meses; hijos de madres infectadas por VIH expuestos perinatalmente (seropositivo en test ELISA inicial).
• SR (serorrevertidos): hijos de madre infectada por VIH que resultan seronegativos en 2 o más pruebas realizadas entre los 6 y 18 meses, sin pruebas positivas y sin condición de SIDA.

Tratamiento de la bronquiolitis

Medidas generales: postura semisentada, aspiración de secreciones de vías respiratorias altas, administración de oxígeno con flujos altos si es necesario.

Tratamiento sintomático/respiratorio: salbutamol nebulizado y adrenalina nebulizada en evaluación clínica; valorar la respuesta tras la nebulización. En casos severos, valorar métodos de ventilación no invasiva.

Tipos de ictericia neonatal

Ictericia fisiológica

Características: monosintomática, aparece entre las 48–72 horas del nacimiento, estado sensorial no afectado, evolución sin necesidad de medicación terapéutica en la mayoría de los casos. Debida a la inmadurez en la conjugación y eliminación de la bilirrubina (p. ej., por poli-globulia transitoria, déficit de captación o de conjugación).

Ictericia hemolítica

Etiología y características: incompatibilidad sanguínea madre–feto, hidropesía fetoplacentaria (anasarca) por hemólisis masiva. Ictericia grave.

Diagnóstico: test de Coombs directo positivo; en madre con títulos de anticuerpos elevados (>1/6) y en el niño con títulos mayores (>1/32) según contexto clínico.

Tratamiento: administración de inmunoglobulina, medidas para evitar el aumento de bilirrubina, fototerapia y, si procede, exanguinotransfusiones.

Fases de la leucemia linfoblástica aguda (LLA)

• Inducción: lograr remisión completa erradicando el 99% de las células leucémicas y restablecer la hematopoyesis lo más rápido posible.
• Consolidación: valorar la remisión y administrar tratamiento dirigido al sistema nervioso central (SNC) antes de la fase de mantenimiento; el objetivo es destruir cualquier célula leucémica residual que pueda reactivarse.
• Mantenimiento/continuación: eliminar las células leucémicas residuales con fármacos como mercaptopurina o metotrexato.
• Terapia dirigida al SNC: quimioterapia intratecal (metotrexato, hidrocortisona, citarabina) según protocolo.

Signos y síntomas de tumores del sistema nervioso central (SNC)

Triada clásica

Triada: cefalea matutina (a menudo aliviada por el vómito), papiledema y alteraciones del estado mental; también convulsiones.

Síntomas en edad escolar

Deterioro del rendimiento académico, fatiga, cambios de personalidad y cefalea vaga intermitente.

Síntomas en menores

Irritabilidad, anorexia, retraso en el desarrollo intelectual y de las capacidades motoras.

Estadiaje del neuroblastoma (NB)

• Estadio 1: no hay diseminación ni metástasis; extirpado por completo mediante cirugía.
• Estadio 2A: no hay diseminación ni metástasis; no extirpado por completo.
• Estadio 2B: tumor no extirpado por completo en la región donde creció; células del NB en ganglios adyacentes al tumor.
• Estadio 3: no extirpado totalmente; diseminado al otro lado del cuerpo o confinado en la zona donde se halló, afectando a ganglios de otra parte del cuerpo o de ambos lados.
• Estadio 4: diseminado a nódulos linfáticos, médula ósea, hueso, hígado.
• Estadio 5: (observación del texto original) suele referirse a enfermedad metastásica extensa; en el contexto original: afectación fuera del sitio primario, con posibilidad de alcanzar médula ósea, hueso e hígado.

Teoría de la moral según Piaget

Tipos de moral:

• Heterónoma: las reglas son sagradas e inviolables; la conducta es buena o mala y cualquier transgresión merece castigo.
• Autónoma (de cooperación): las reglas se establecen por acuerdo recíproco y pueden modificarse conforme a las necesidades del grupo o del individuo.

Estadios del desarrollo moral

• Estadio 1 — Moral de presión adulta (2–6 años): no pueden realizar razonamientos abstractos ni comprender el significado de normas generales; las normas no varían y se cumplen literalmente.
• Estadio 2 — Moral de solidaridad entre iguales (7–11 años): no hay generalizaciones abstractas; el origen de las normas se percibe en una autoridad o en acuerdos derivados de juegos y la cooperación.
• Estadio 3 — Moral de equidad (>12 años): maduración sexual, psicológica y cognitiva; aparecen generalizaciones y operaciones mentales abstractas, permitiendo juicios morales basados en la equidad y la reflexión.