Lupus Eritematoso Sistémico y Esclerodermia: Diagnóstico, Síntomas y Tratamiento

Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Histopatología

• Atrofia epitelial e hiperqueratosis.
• Inflamación crónica linfocitaria T en corion.
• Degeneración de las células basales.
• Acúmulos focales profundos de linfocitos con centros germinales.
• Infiltrados perivasculares linfocitarios.
• Inmunofluorescencia: depósitos de IgA, IgG, IgM, F, C3. No es específica.
• Infiltrado inflamatorio periférico.

Analítica

• Datos similares a los del LES.
• Anemia, leucopenia, trombocitopenia, linfopenia.
• Anticuerpos antinucleares (ANA).
• Títulos elevados de anticuerpos IgG para la doble cadena de ADN y anticuerpos frente a un antígeno I Smith, específicos para LES.
• Anticuerpos contra proteínas del ARN y anticuerpos antifosfolípidos (anticardiolipina) en LES y en otras enfermedades.

Tratamiento

• No existe un tratamiento específico.
• Objetivos: controlar la actividad inflamatoria en los bordes y disminuir la producción de anticuerpos.
• Evitar factores desencadenantes del brote: calor, traumatismos, luz solar.
• Evitar exposición solar y usar fotoprotectores.
• Terapia local: corticoides tópicos, como triamcinolona al 0,1% o fluocinolona al 0,05%.
• Tratamiento sistémico: antimaláricos o antipalúdicos, como la hidroxicloroquina.

Esclerosis o Esclerodermia

Manifestaciones Orales

• Adelgazamiento labial.
• Disminución de la apertura oral.
• Rigidez de labios que genera pliegues radiados, conocidos como "bolsas de tabaco".
• Endurecimiento lingual con rigidez.
• Pseudoanquilosis de la articulación temporomandibular (ATM) por fibrosis periarticular.
• Disfagia por afectación.

Formas Clínicas

• Esclerosis sistémica de la piel (morfea):
  • Morfea localizada.
  • Morfea generalizada o difusa.
• Esclerosis sistémica de órganos internos (puede ser mortal).
• Síndromes esclerodermiformes.

Morfea Localizada

• Es la forma más común.
• Se presenta como parches de piel abultada con aumento o disminución de la pigmentación.
• Afecta solo capas superficiales de la piel.
• Lesión en banda (sablazo), lesiones orales, atrofia maxilar.
• Síndrome de Romberg (con atrofia hemifacial progresiva), que afecta a la musculatura de la cabeza y la cara, y puede cursar con timpanismo, taquicardia, entre otros síntomas.

Esclerosis Sistémica Progresiva

• Fenómeno de Raynaud: muchas veces es el primer signo, el síntoma inicial.

Lesiones Orales de la Esclerodermia

• Bermellón fino.
• Surcos perilabiales.
• Microstomía.
• Mucosa pálida y atrófica.
• Bandas de colágeno.
• Incompetencia lingual.
• Xerostomía en el 70% de los casos.