Malformaciones Congénitas, Atelectasia, Lesión Pulmonar y SDRA: Características y Fisiopatología

Malformaciones Congénitas: Secuestro Pulmonar

El secuestro pulmonar se define como la presencia de tejido pulmonar con una conexión anómala con el sistema de vías aéreas y con vascularización proveniente de la aorta o de sus ramas (no de la arteria pulmonar). Se distinguen dos tipos:

• Extralobar: Se presenta en lactantes como masas mediastínicas anormales y otras malformaciones congénitas.
• Intralobar: Se localiza dentro del parénquima pulmonar, afecta a niños mayores y adultos, y suele ser una condición adquirida, a menudo asociada a infecciones recurrentes.

Atelectasia

La atelectasia se refiere a la expansión incompleta o colapso del pulmón (o parte de él). Un ejemplo son los pulmones rígidos del SDRA. Se clasifica en varios tipos:

• Reabsorción: Ocurre después de la obstrucción completa de una vía aérea. Es reversible.
• Compresión: Se produce cuando el espacio pleural se expande por líquido o aire. Es reversible.
• Tracción: Resulta de cambios fibróticos locales o generalizados en el pulmón o la pleura, que impiden la expansión completa. Es irreversible.

Lesión Pulmonar Aguda y Síndrome de Dificultad Respiratoria Aguda (SDRA)

La lesión pulmonar aguda (caracterizada por congestión, edema, pérdida de surfactante y atelectasia) puede progresar a un síndrome más grave, como el SDRA o la neumonía intersticial aguda.

Edema Pulmonar

El edema pulmonar es causado por cambios en la permeabilidad microvascular y trastornos hemodinámicos, lo que predispone a infecciones. Puede llevar a fibrosis intersticial, con macrófagos cargados de hemosiderina (p. ej., en la estenosis mitral).

Síndrome de Dificultad Respiratoria Aguda (SDRA)

El SDRA se caracteriza por un daño alveolar difuso (DAD), que provoca edema grave, insuficiencia respiratoria e hipoxemia arterial refractaria. La lesión de la pared alveolar afecta inicialmente al endotelio capilar y, finalmente, al epitelio. En las etapas tempranas, se observa un aumento de la permeabilidad vascular y edema, exudación de fibrina, formación de membranas hialinas e inflamación septal.

Los neutrófilos activados se agregan en la vasculatura pulmonar y lesionan el epitelio mediante la secreción de radicales libres derivados del oxígeno, enzimas lisosómicas y metabolitos del ácido araquidónico, que favorecen la agregación de neutrófilos. Los macrófagos pulmonares activados liberan oxidantes, proteasas y citocinas inflamatorias. El surfactante se pierde o se daña, contribuyendo a la atelectasia y al edema.

El SDRA presenta dos fases principales:

• Fase aguda: Los pulmones se muestran firmes, encharcados difusamente y pesados, con evidencia de DAD.
• Fase proliferativa u organizativa: Se caracteriza por fibrosis intersticial y proliferación de neumocitos tipo II, a menudo con infección bacteriana superpuesta.

Neumonía Intersticial Aguda

La neumonía intersticial aguda es similar al SDRA, con una mortalidad del 50% en 1-2 meses. Los supervivientes pueden desarrollar enfermedad pulmonar crónica.