Malformaciones Congénitas de los Miembros y Clasificación de la Condrocalcinosis

Malformaciones de los Miembros Superiores e Inferiores

Alteraciones en la Formación de Segmentos

Agenesias o ectromelias: Se clasifican en defectos transversales (cuando falta un segmento completo) y defectos longitudinales (cuando falta una parte específica del miembro).

Defectos Transversales

• Amelia: Falta total del miembro.
• Hemimelia: Falta de la mitad distal del miembro.
• Aqueiria: Ausencia de la mano.
• Adactilia: Ausencia de los dedos y parte de los metacarpianos.
• Afalangia: Ausencia de las falanges.
• Intercalares (focomelias): Falta la parte intermedia del miembro, conectando el segmento distal directamente al tronco.

Defectos Longitudinales

• Agenesia radial: Ausencia del radio y/o del dedo pulgar.
• Agenesia cubital: Ausencia del cúbito y de los dedos externos.
• Agenesia central: Falta de los dedos centrales de la mano.

Alteraciones en la Diferenciación de los Dedos

• Sinostosis congénita: Fusión patológica de los huesos.
• Sindactilias: Dedos unidos entre sí, pudiendo ser de tipo simple o compleja.

Alteraciones en la Forma

• Dedo en resorte o gatillo: Engrosamiento del tendón que dificulta el movimiento.
• Camptodactilia: Dificultad o limitación para extender los dedos.
• Clinodactilia: Inclinación lateral permanente de un dedo.
• Falange delta y pulgar trifalángico: Deformidad funcional específica del pulgar.
• Enfermedad de Madelung: Deformidad ósea del radio distal.
• Osteogénesis imperfecta: Trastorno caracterizado por una fragilidad ósea extrema.
• Artrogriposis: Presencia de rigidez articular congénita.
• Acondroplasia: Trastorno del crecimiento óseo que causa enanismo.

Malformaciones Congénitas de los Miembros Inferiores

Displasia del Desarrollo de la Cadera (DDC)

Es una anomalía común que afecta predominantemente a niñas (70% de los casos). Su etiología incluye factores genéticos, hormonales y mecánicos.

• Diagnóstico: Se realiza mediante las maniobras de Ortolani y Barlow, complementadas con ecografía y radiografía.
• Tratamiento: El éxito depende fundamentalmente de una detección precoz.

Otras Patologías del Miembro Inferior

• Hipoplasia femoral proximal: Desarrollo inadecuado de la parte proximal del fémur.
• Fémur corto congénito: Longitud reducida del fémur que afecta significativamente la marcha.
• Luxación congénita de rodilla: Generalmente asociada a posiciones fetales anómalas; se trata mediante el uso de yesos o intervención quirúrgica.
• Pseudoartrosis congénita de tibia: Aparición de una falsa articulación o "fractura" en un hueso que no ha consolidado, requiriendo injerto óseo.
• Agenesias: Ausencia de segmentos óseos como la tibia o el peroné.

Deformidades del Pie

• Pie plano congénito: Caracterizado por un astrágalo vertical.
• Pie equino-varo: Deformidad severa que suele corregirse inicialmente de forma conservadora.
• Pie cavo: Aumento excesivo del arco plantar.

Clasificación de la Condrocalcinosis

Condrocalcinosis Esporádica

• Tipo A: Pseudogota.
• Tipo B: Pseudoartritis reumatoide.
• Tipo C: Artrosis con episodios de agudización.
• Tipo D: Artrosis.
• Tipo E: Asintomática.
• Tipo F: Artropatía pseudoneuropática.

Otras Formas de Condrocalcinosis

• Hereditaria: Con base genética familiar.
• Secundaria: Asociada a otras enfermedades metabólicas o sistémicas.