Malformaciones Congénitas del Sistema Respiratorio en Pediatría

Estenosis Subglótica Congénita

La estenosis subglótica (ES) es congénita cuando no existe el antecedente de intubación. La ES congénita es la tercera anormalidad congénita laríngea más frecuente, luego de la laringomalacia y la parálisis cordal.

Lo habitual es encontrar un paciente con cuadro obstructivo de la vía aérea alta (estridor, disnea y tiraje supraesternal y subcostal). Puede acompañarse de disfonía, afonía o llanto débil. La conducta terapéutica estará determinada por la gravedad, localización y consistencia de la ES y puede ser conducta expectante, dilataciones laríngeas, traqueostomía o cirugías laríngeas a cielo abierto.

Parálisis Laríngea Congénita

Es una causa frecuente de estridor congénito. Se caracteriza por la fijación paramedial de una o ambas cuerdas vocales.

No hay acuerdo sobre la uni o bilateralidad. Las bilaterales se asocian a una enfermedad neurológica. Las unilaterales se suelen originar en traumas obstétricos. Son más frecuentes en el lado izquierdo por el mayor trayecto del nervio recurrente en este lado.

Imperforación o Atresia de Coanas

Se produce por la imperforación de la membrana buconasal de Hochstetter que separa las primitivas fosas nasales de la también primitiva cavidad oral. Se debe romper entre el día 35 y 38 de la vida embrionaria.

Traqueomalacia y Atresia Traqueal

Debilidad congénita de la pared traqueal que provoca el colapso de la vía aérea durante la espiración. Provoca dificultad respiratoria, imposibilidad de extubar al paciente o infecciones repetidas. La lesión puede ser segmentaria o de toda la vía aérea principal incluyendo la laringe.

Con frecuencia hay otras malformaciones asociadas como fístula traqueoesofágica. El tratamiento quirúrgico consiste en pexia de la aorta ascendente cercana al cayado a la pared posterior del esternón, esto tracciona la vía aérea hacia ventral y la mantiene abierta durante la espiración.

Secuestro Pulmonar

Consiste en una masa de tejido pulmonar sin funcionamiento, que carece de la comunicación normal con el árbol traqueobronquial, y que recibe su sangre arterial de la circulación sistémica. Es más frecuente en lóbulos inferiores. Es probable que la lesión ocurra durante una fase temprana del desarrollo embriológico antes de la separación de los sistemas de circulación aórtico y pulmonar.

Malformación Adenomatoidea Quística Pulmonar Congénita

Crecimiento excesivo de los bronquíolos terminales que no se conectan adecuadamente con los espacios alveolares.