Manifestaciones Clínicas y Patológicas de Enfermedades Autoinmunes: Lupus, Artritis Reumatoide, Síndrome de Sjögren y Esclerodermia

Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Piel

• Eritema en área facial en forma de mariposa (malar).
• Exantema similar en extremidades y tronco.
• Urticaria.
• Ampollas.
• Lesiones maculopapulares.
• Ulceraciones.

La exposición a la luz solar provoca o acentúa el eritema.

Hallazgos Histológicos

• Degeneración vacuolar de la capa basal de la epidermis.
• Edema en la dermis.
• Inflamación perivascular.

Afectación de Cavidades Serosas en el Lupus

Pericarditis y Afectación de Otras Cavidades Serosas

La afectación de la membrana serosa puede ser aguda (fibrinosa), subaguda o crónica (fibrosis).

• En la fase aguda, las superficies mesoteliales están a veces recubiertas por un exudado fibrinoso, luego engrosan, se opacan y son recubiertas por tejido fibrinoso que puede obliterar parcial o totalmente la cavidad serosa.
• La afectación del sistema cardiovascular se puede manifestar en cualquier capa del corazón, puede ser sintomática o asintomática.
• La pericarditis es la manifestación cardíaca más frecuente en pacientes. La miocarditis es poco frecuente y puede producir taquicardia en reposo y alteraciones electrocardiográficas.
• En cuanto a lo valvular, afecta más a la válvula mitral y aórtica (endocarditis bacteriana) manifestándose como engrosamiento de velos, asociándose a disfunción (estenosis y/o insuficiencia).
• La endocarditis valvular (denominada de Libman-Sacks) era más frecuente antes del uso generalizado de los corticoesteroides.
• Esta endocarditis verrugosa no bacteriana adopta la forma de depósitos verrucosos únicos o múltiples de 1 a 3 mm en cualquier válvula cardíaca (ambas caras), y de forma distintiva en cualquier superficie de los velos.
• Las vegetaciones de la endocarditis infecciosa son mucho mayores, y las de la cardiopatía reumática están limitadas a las líneas de cierre de los velos valvulares.

Artritis Reumatoide

Enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente a las articulaciones, aunque puede afectar también a la piel, los vasos sanguíneos, los pulmones y el corazón.

Síndrome de Sjögren

Enfermedad crónica caracterizada por sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca) y de boca (xerostomía) por destrucción del mecanismo inmunitario de las glándulas lagrimales y salivales.

Hallazgos Histológicos

• Lo primero que se halla en las glándulas salivales mayores y menores es la infiltración linfocítica periductal y perivascular.
• Luego este infiltrado se hace extenso.
• Las células epiteliales que revisten los conductos pueden mostrar hiperplasia que obstruye los conductos.
• Sustitución del parénquima por grasa.

Características

• Este síndrome se produce mayormente en mujeres entre 50 y 60 años de edad.
• La queratoconjuntivitis produce visión borrosa y se acumulan secreciones espesas en el saco conjuntival.
• La xerostomía produce dificultad para tragar alimentos sólidos.

Esclerodermia

Es una enfermedad crónica caracterizada por:

• Inflamación crónica que se piensa se debe a autoinmunidad.
• Lesión generalizada de vasos sanguíneos pequeños.
• Fibrosis intersticial y perivascular progresiva en la piel y otros órganos.
• Se caracteriza por una fibrosis extensa por todo el cuerpo.
• La piel está afectada en la mayoría de los casos.
• La mayoría de los casos progresan hasta la afectación visceral y luego la muerte por insuficiencia renal, insuficiencia cardíaca, insuficiencia pulmonar o mala absorción intestinal.

Tipos de Esclerodermia

Esclerodermia Difusa

• Caracterizada por afectación cutánea generalizada al inicio, progresión rápida y afectación visceral temprana.

Esclerodermia Limitada

• Con frecuencia limitada en dedos de la mano, antebrazos y cara.

Etiología y Patogenia

Se desconoce. Se ha propuesto que los linfocitos T CD4+ responden a un antígeno todavía no identificado y se acumulan en la piel, liberan citocinas que activan a las células inflamatorias y fibroblastos.

Lesión Vascular

Hay lesión microvascular constantemente en fases tempranas. Es frecuente también la dilatación y destrucción vascular.

Fibrosis

La fibrosis progresiva es la parte final de varias alteraciones, con acciones de citocinas.

Afectación de Órganos en la Esclerodermia

Piel

• Hay edema e infiltrado perivascular con linfocitos T CD4+, además de tumefacción y degeneración de fibras de colágeno que se hacen eosinófilas.
• Hay engrosamiento de la lámina basal. Al progresar, hay fibrosis progresiva de la dermis, marcado aumento de colágeno.

Riñones

• Dos tercios de los pacientes presentan problemas renales. Las lesiones vasculares son las más frecuentes.
• El 50% de los pacientes afectados pueden presentar hipertensión pulmonar o fibrosis intersticial.