Neuropsicología Clínica: Evaluación, Diagnóstico y Trastornos Neurológicos

Neuropsicología: Disciplinas y Aplicaciones

La neuropsicología es un campo interdisciplinario que estudia la relación entre el cerebro y la conducta. Se divide en varias disciplinas, cada una con un enfoque específico:

Neuropsicología Neurofisiológica

Esta disciplina de la neuropsicología básica investiga las bases neuroanatómicas de la conducta, principalmente a través del estudio de pacientes con daño cerebral. El sujeto de investigación es humano, y los daños cerebrales se consideran experimentos naturales.

Neuropsicología Neurocognitiva

Esta rama de la neuropsicología básica investiga la estructura y las funciones del sistema cognitivo normal, principalmente a través del estudio de pacientes con daño cerebral. Se centra en cómo los procesos cognitivos se ven afectados por lesiones cerebrales.

Neuropsicología Clínica

Es la disciplina aplicada de la neuropsicología. Su objetivo es la evaluación y rehabilitación de las alteraciones psicológicas. Se basa en las aportaciones de la neuropsicología básica y en sus propios desarrollos.

Dos Disciplinas Clave en Neuropsicología Clínica

• Evaluación Neuropsicológica: Se enfoca en el diagnóstico diferencial, funcional o pericial de las alteraciones psicológicas secundarias al daño cerebral.
• Rehabilitación Neuropsicológica: Busca devolver al paciente a sus niveles premórbidos de funcionamiento personal, familiar, social y laboral.

Evaluación Neuropsicológica vs. Evaluación Psicológica

La evaluación neuropsicológica se distingue por el uso de pruebas neuropsicológicas objetivas, observaciones sistemáticas de la conducta y la interpretación de los resultados en el contexto del funcionamiento cerebral.

Historia de la Neuropsicología Clínica

• 1967: Se funda la Sociedad Internacional de Neuropsicología.
• 1975: Se crea la National Academy of Neuropsychology (NAN), con orientación clínica.
• 1978: Se forma un grupo de estudio para la formación y acreditación de neuropsicólogos (Costa, Goodglass, Kaplan, Mattis, Meier, Reed, Satz y Barbara).
• 1980: La APA aprueba la creación de la División 40 (Neuropsicología Clínica), y Meier es elegido presidente.
• 1981: Se establece el American Board of Clinical Neuropsychology.
• 1982: Se crea el American Board of Professional Neuropsychology.
• 1996: La APA reconoce la neuropsicología clínica como una especialización.
• 2004: Se funda la Sociedad Andaluza de Neuropsicología (SANP).
• 2006: Se crea la Federación de Asociaciones de Neuropsicología de España (FANPSE).
• 2013: Inicio del proceso de acreditación.
• 2017: Se establece el título de Experto en Neuropsicología.

Situación en España

Actualmente, no existe un título oficial de neuropsicólogo, pero sí especializaciones. Hay una alta demanda de estos profesionales, y la disciplina se encuentra en una fase inicial de desarrollo con un futuro prometedor.

Evaluación Neuropsicológica: Proceso y Objetivos

La evaluación neuropsicológica no se limita a la aplicación de tests. Comprende desde la recolección de datos iniciales hasta la elaboración del informe. El neuropsicólogo interpreta pruebas fiables y válidas, diferenciándose así de otras profesiones.

Objetivos de la Evaluación Neuropsicológica

Los objetivos varían según el contexto (médico, forense, educativo, investigación):

1. Descripción e Identificación de Cambios: Determinar la presencia, ausencia y severidad de cambios cognitivos, conductuales y emocionales. El neuropsicólogo debe inferir el funcionamiento normal del paciente.
2. Determinación de Correlatos Biológicos: Detección, gradación y localización de lesiones cerebrales. El desarrollo de técnicas de neuroimagen no invasivas ha sido crucial (ej: cirugía de la epilepsia).
3. Objetivos Específicos en la Evaluación de la Epilepsia:
   • Establecer una línea base para evaluar la evolución.
   • Lateralizar y localizar focos epilépticos.
   • Predecir la probabilidad de remisión de las crisis.
   • Determinar factores psicológicos, cognitivos o sociales que impacten en la cooperación del paciente.
   • Evaluar los efectos cognitivos y conductuales de los fármacos antiepilépticos.
4. Diagnóstico Diferencial: Determinar si los cambios se deben a una enfermedad neurológica o a un trastorno psiquiátrico.
5. Evaluación de Cambios a Largo Plazo y Pronóstico: Seguimiento de la evolución del paciente y predicción de su curso.
6. Planificación de la Rehabilitación: Diseño de un plan de intervención individualizado.
7. Planificación para Familiares y Cuidadores: Orientación y apoyo a las personas cercanas al paciente.
8. Planificación del Tratamiento: Incluyendo la consideración de tratamientos farmacológicos.

Aplicaciones en el Área Penal y Civil

• Área Penal: La evaluación se utiliza para establecer la capacidad de una persona para asistir a un juicio o para determinar si existe daño cerebral como atenuante.
• Área Civil: Se busca determinar la existencia de daño cerebral tras accidentes o en el contexto laboral.

Dimensiones de la Conducta Evaluadas

• Cognitiva: Sistemas de entrada, almacenamiento, elaboración y manejo de la información, y sistemas de salida.
• Emocional/Personalidad: Cambios y exacerbaciones en el estado de ánimo y la personalidad.
• Ejecutiva: Capacidad para proponer metas, planificar secuencias de acción, controlar la ejecución y llevar a cabo las acciones de manera efectiva.

La evaluación neuropsicológica se ha centrado tradicionalmente en los aspectos cognitivos debido a que son más evidentes, fáciles de medir y correlacionables con datos neuroanatómicos. Sin embargo, es crucial medir otras dimensiones, así como aspectos del funcionamiento familiar.

Aproximaciones al Proceso de Evaluación Neuropsicológica

Cómo Afectan a la Evaluación

Las diferentes aproximaciones no modifican los objetivos de la evaluación, pero sí la administración de las pruebas y la interpretación de los resultados. El proceso de evaluación varía según la aproximación utilizada.

Patrones Fijos (Baterías Fijas)

Se administra una batería neuropsicológica estandarizada que no se modifica, independientemente de la patología del paciente.

Ventajas:

• Proporciona información sobre áreas afectadas y no afectadas.
• Detecta áreas afectadas que no estaban incluidas en la hipótesis inicial.

Toma de Decisiones sobre el Deterioro

Se compara la ejecución del paciente con la de un grupo normativo. Se considera que existe deterioro cuando la puntuación del paciente se encuentra a 2 desviaciones típicas (DT) por debajo de la media del grupo de referencia.

Uso de Personal Técnico

Se puede emplear personal técnico entrenado para la administración de los tests. Esto es más económico, pero implica un coste temporal en la formación.

Comprobación de Hipótesis (Aproximación Centrada en el Proceso)

Se centra en el proceso, no solo en el resultado. Se busca comprender la naturaleza del deterioro observando el proceso que sigue el paciente durante la realización de las pruebas.

Estrategias de Evaluación (White y Rose)

1. Evaluar las estrategias o estilos de procesamiento que el paciente utiliza.
2. Descomponer las tareas en los componentes de procesamiento cognitivo necesarios.
3. Llevar al paciente al límite de su ejecución, aumentando la dificultad hasta que falle.
4. Observación cualitativa de los errores, buscando signos patognomónicos.
5. Observación sistemática y caracterización de la conducta del paciente.

Tareas Cualitativas vs. Cuantitativas

• Cualitativas: Se basan en la experiencia y habilidades clínicas del evaluador.
• Cuantitativas: Se basan en la comparación con una población de referencia. Se considera anormal una puntuación significativamente diferente de la norma.

Análisis de Patrones

Implica una evaluación completa de las habilidades, una interpretación objetiva basada en normas, es fácil de enseñar y es útil para estudios empíricos.

Inconvenientes:

• Consume mucho tiempo.
• La calidad depende de la calidad de las normas.
• Es inflexible.
• Una puntuación no refleja un solo proceso cognitivo.

Contraste de Hipótesis

Reconoce la individualidad, el examen se focaliza en los déficits importantes, y se enfatiza cómo el paciente resuelve o falla la tarea. Es útil para el estudio de casos.

Inconvenientes:

• El procedimiento está sesgado por el clínico.
• La interpretación depende de la opinión subjetiva.
• Es difícil de enseñar porque requiere experiencia.
• No es adecuado para estudios a gran escala.

Baterías Flexibles

Combinan las ventajas de las baterías fijas y el contraste de hipótesis, evitando sus inconvenientes. Reducen el tiempo de evaluación, permiten una evaluación global mediante procesos cuantitativos, permiten analizar el proceso y facilitan la incorporación de avances científicos.

Paradigma de Evaluación Incorporando Satélites

Se evalúa la ejecución motora en una nueva condición.

El Paradigma de la Composición

Se analizan las palabras recordadas y olvidadas en ensayos sucesivos (ej: en la tarea de Rey). Se calculan las ganancias (aprendizaje) y las pérdidas (medida de la consolidación).

Variables a Considerar Antes de la Evaluación

En caso de daño cerebral repentino, se recomienda esperar entre 3 y 6 meses para realizar la evaluación. También se deben considerar la fatiga, el estado de ánimo depresivo y la recuperación espontánea.

Medidas para una Buena Cooperación (Lezak)

• Explicar el objetivo de la evaluación.
• Explicar en qué consiste la evaluación.
• Explicar el uso que se dará a los resultados.
• Garantizar la confidencialidad.
• Proporcionar información sobre los resultados.
• Explicar resumidamente los tests neuropsicológicos.
• Conocer la actitud del paciente frente a la evaluación.

Orden de Administración de las Pruebas

• Administrar los tests difíciles al principio, cuando hay menos fatiga.
• No comenzar con un test muy complejo.
• Comenzar con un test sencillo de entender.
• Combinar tests fáciles y difíciles.
• Combinar pruebas verbales y no verbales.
• Aprovechar las demoras entre tests para administrar otros, pero sin interferencia.

El Diagnóstico

Se realiza a partir de la información recabada desde el primer momento. Los datos no proporcionan toda la información, ya que pueden estar alterados por emociones, motivación, calidad de vida y factores sociales.

Historial Clínico

Se debe obtener información médica, psiquiátrica, familiar, educativa y vocacional. Es importante valorar la fiabilidad de la fuente.

Elementos de la Entrevista (de más a menos importante)

1. Información demográfica básica.
2. Descripción de la enfermedad actual o del problema presente.
3. Historial médico.
4. Historial psiquiátrico.
5. Historial educativo.
6. Historial laboral.
7. Historial del nacimiento y del desarrollo prematuro.
8. Trasfondo e historial familiares.
9. Situación actual.
10. Historia legal.
11. Historia militar.

Síndromes Genéticos y Condiciones Relevantes

Síndrome de Turner

A veces se detecta en pruebas prenatales. No tiene cura, pero existen tratamientos. La hormona del crecimiento ayuda a las niñas a alcanzar una altura promedio. La terapia de sustitución hormonal estimula el desarrollo sexual. La reproducción asistida puede ayudar a las mujeres a quedarse embarazadas.

Síndrome de Insensibilidad a los Andrógenos

Trastorno del desarrollo sexual caracterizado por la presencia de genitales externos ambiguos. Abarca la insensibilidad completa y parcial.

Síndrome de Klinefelter

Grupo de trastornos cromosómicos en el que hay al menos un cromosoma X adicional en comparación con el cariotipo masculino normal. El lenguaje es la capacidad más afectada, especialmente las habilidades lingüísticas expresivas.

Hiperplasia Suprarrenal Congénita

Las personas con esta condición carecen de una enzima que las glándulas suprarrenales necesitan para producir hormonas. Afecta a niños y niñas.

Clasificación de la Severidad del Traumatismo Craneoencefálico (TCE)

Se clasifica según la severidad clínica en:

• Grave
• Moderado
• Leve

Escala de Coma de Glasgow (GCS)

• 13-15 puntos: Leve.
• 9-12 puntos: Moderado.
• 3-8 puntos: Grave.

Periodo de Amnesia Postraumática (APT)

• Inferior a 1 hora: Leve.
• Inferior a 24 horas: Moderado.
• 24 horas o más: Grave.

Tipo de Coma

• Inferior a 20 minutos: Leve.
• 20 minutos - 6 horas: Moderado.
• Más de 6 horas: Grave.

Historial Psiquiátrico: Condiciones Relevantes

• Esquizofrenia y trastornos psicóticos.
• Trastornos afectivos.
• Trastornos de ansiedad.
• Trastornos somatoformes.
• Trastornos de la personalidad.

Estructura de la Sesión de Pruebas

La administración de las pruebas puede realizarse en un día o en varios, dependiendo de la resistencia del paciente, la habilidad del entrevistador y las pruebas a administrar. Es recomendable realizar la evaluación en un día para evitar diferencias debidas al sueño, la ansiedad, etc. Si no es posible, se deben intentar igualar las condiciones. Se deben administrar pruebas completas en una sesión.

Enfermedad de Alzheimer

El 60% de la carga genética no está identificada. Existen mutaciones en los cromosomas 14, 1, 21 y 19. El 5% tiene una causa genética demostrada. El factor de riesgo es bajo entre los 30 y 50 años (5%), aumenta al 12-25% entre los 50 y 65 años, y es superior al 80% en mayores de 80 años. Afecta más a mujeres. Es más frecuente en personas con DCA, demencia vascular, diabetes, hipertensión arterial e hiperlipidemia.

Alteraciones Histopatológicas (Tejidos)

Presencia de Ovillos Neurofibrilares (NFT)

Son formaciones intraneuronales secundarias a la hiperfosforilación de la proteína tau. En condiciones normales, la proteína tau se une a los microtúbulos que mantienen la estructura neuronal. En la enfermedad de Alzheimer, la proteína tau hiperfosforilada está modificada, creando marañas neurofibrilares que producen la muerte neuronal.

Placas Seniles

El inicio de la enfermedad de Alzheimer se relaciona con una inadecuada generación y destrucción del péptido beta-amiloide. Las placas están formadas por depósitos de beta-amiloide, otras proteínas, restos neuronales y células. Estas placas, situadas en estructuras intracerebrales, alteran la memoria y el control emocional (amígdala, hipocampo, núcleos basales colinérgicos).

Ovillos + Placas

La combinación de ovillos y placas produce muerte neuronal y atrofia cortical, afectando a las células piramidales del hipocampo y a regiones frontales y temporales. Los ovillos y las placas están presentes en personas mayores, pero en menor medida. Los ovillos se forman antes que las placas. Ambos son independientes, pero las placas sin ovillos no producen la enfermedad.

Genética y Heredabilidad de la Enfermedad de Alzheimer

El inicio temprano tiene un patrón autosómico dominante (una copia del gen en cada célula). El patrón de herencia del inicio tardío es incierto. La copia del alelo APOE e4 aumenta la probabilidad de desarrollar la enfermedad, pero no la determina. No todas las personas con Alzheimer tienen el alelo e4, y no todas las personas con el alelo e4 desarrollan la enfermedad.

Trastorno Neurocognitivo (TNC) Frontotemporal

Se caracteriza por inclusiones ubiquinadas, depósitos de tau, cuerpos de Pick y neuronas acromáticas tumefactas. Produce deterioro en la personalidad, la conducta social y la cognición (lenguaje). No se diagnostica a partir de biomarcadores.

TNC por Cuerpos de Lewy

Es el segundo tipo de demencia más frecuente. Los cuerpos de Lewy son estructuras citoplasmáticas cuyo principal componente es la alfa-sinucleína. Cuando la alfa-sinucleína se altera, se acumula dentro de las neuronas o en las estructuras presinápticas.

Demencia por Cuerpos de Lewy

Existen placas amiloides y ovillos neurofibrilares, pero en menor cantidad que en la enfermedad de Alzheimer. Se extiende por el cerebro, produciendo atrofia cortical, expansión de los ventrículos. El lóbulo temporal y el hipocampo están mejor preservados que en la enfermedad de Alzheimer (mejor memoria episódica). Se observa hipometabolismo en los lóbulos occipital, parietal y frontal, y en estructuras subcorticales.

Diagnóstico Diferencial

Los cuerpos de Lewy están presentes en otras demencias. Está infradiagnosticado por confundirse con otras enfermedades. Se caracteriza por alucinaciones visuales, problemas en el procesamiento de la información, hipersomnia diurna y disfunción neurovegetativa. Las alteraciones occipitales permiten distinguir el 80% de los casos.

Alzheimer vs. Cuerpos de Lewy

En la enfermedad de Alzheimer, el déficit de memoria es más representativo a mitad del curso de la enfermedad. En la demencia por cuerpos de Lewy, las alteraciones visuoconstructivas son más prominentes. El lóbulo temporal y el hipocampo están más preservados en la demencia por cuerpos de Lewy, mientras que la memoria episódica está más afectada en la enfermedad de Alzheimer.

TNC Vascular

Ha habido cambios conceptuales a lo largo de los años, tanto en la causa (demencia multiinfarto/hipoperfusión) como en los síntomas (inicialmente se consideraba obligatorio el problema de memoria). Tiene un origen vascular y se considera un continuo, desde el deterioro cognitivo leve hasta la demencia. Es heterogéneo y depende de la localización de la lesión.

Deterioro Más Frecuente

• Déficits atencionales y ejecutivos.
• Enlentecimiento motor y cognitivo.
• Problemas de memoria (no es un criterio indispensable).

Causa

Enfermedad cerebrovascular, independientemente de la patogenia (cardioembolia, aterosclerosis, isquemia, hemorragia, genética).

TNC por Traumatismo Cerebral

Mecanismos Implicados

• Cerrado: Aceleración-desaceleración.
• Abierto: Agente externo.

TNC por VIH

El VIH (virus de la inmunodeficiencia humana) tuvo un gran impacto antes de 1996, cuando se introdujo el fármaco antirretroviral de gran actividad. Antes de este fármaco, la demencia asociada al SIDA era grave, con alteraciones motoras, demencia y alteraciones del comportamiento. Se observan alteraciones en varias áreas: el 40-50% de los pacientes presentan deterioro cognitivo. Existe un consenso sobre un patrón específico que incluye alteraciones en la atención/memoria de trabajo, la velocidad de procesamiento, el aprendizaje, las funciones ejecutivas y las habilidades motoras. Es importante considerar la presencia de comorbilidades.

TNC por Priones

Son enfermedades rápidas y fatales causadas por proteínas celulares (no son seres vivos).

TNC por Enfermedad de Parkinson

Afecta ligeramente más a hombres que a mujeres. El 20% de los casos se diagnostican en menores de 40 años. Existe una tendencia creciente debido al envejecimiento de la población. Es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra y a los ganglios basales. La etiología es desconocida.

Tratamiento

• Levodopa: Produce una mejora sustancial durante 5-7 años, pero su efecto disminuye con el tiempo.
• Quirúrgico: Estimulación cerebral profunda con electrodos que generan impulsos. No elimina el trastorno, sino que tiene un efecto paliativo.

Síntomas

• Temblor en reposo y en las extremidades (no en la cabeza). El temblor desaparece con el movimiento y durante el sueño.
• Bradicinesia (lentitud de movimientos).
• Rigidez del tono muscular: resistencia a la movilización pasiva de las extremidades.
• Inestabilidad postural y dificultad para la marcha.
• Problemas de memoria: mala evocación libre.

TNC por Enfermedad de Huntington

Se caracteriza por contorsiones, muecas y giros descontrolados. Afecta a hombres y mujeres por igual. Puede aparecer entre los 10 y los 60 años, siendo más frecuente entre los 35 y los 50 años. El 3% de los casos son subjuveniles (menores de 20 años), y el 10-15% son de inicio tardío (después de los 60 años). La esperanza de vida es de 10-20 años. La muerte se produce por deterioro global, problemas respiratorios, problemas cardíacos, suicidio o cáncer. Existe un 50% de probabilidad de heredar la enfermedad. El cromosoma 4 es el responsable de sintetizar la proteína huntingtina.

Síntomas

• Motores: Tics, marcha inestable, problemas del habla, bradicinesia, acinesia.
• Cognitivos: Inicialmente, se observan déficits de memoria (memoria espacial, a largo plazo y procedimental).

Pruebas Neuropsicológicas Específicas

D2

• TOT: Cantidad de trabajo realizado. Medida del control inhibitorio y de la relación entre velocidad y precisión.
• CON: Índice del equilibrio entre velocidad y precisión.
• VAR: Inconsistencia del trabajo del sujeto, que puede estar relacionada con una falta de motivación.

Esquizofrenia y D2

En la esquizofrenia, se observa una menor velocidad de trabajo y menos errores, lo que se correlaciona con la severidad de los síntomas.

Test de los Cinco Dígitos (5-Digit Test)

Aplicación: Individual. Ámbito de aplicación: Todos. Duración: 5 minutos. Finalidad: Medir la velocidad de procesamiento, la fluidez verbal, la atención sostenida y la eficiencia en la alternancia entre procesos mentales (inhibición y flexibilidad). La inhibición se evalúa mediante la diferencia entre las tareas de elección y lectura, y la flexibilidad mediante la diferencia entre las tareas de alternancia y lectura.

Test de Aprendizaje Verbal España-Complutense (TAVEC)

Aplicación: Individual. Población: Adolescentes y adultos. Duración: 40 minutos. Finalidad: Evaluar la memoria verbal y la capacidad de aprendizaje. Es importante no señalar que es una prueba de memoria, no indicar que se repetirán las palabras, evitar interrupciones y corregir las respuestas correctas, las intrusiones y las perseveraciones.

• Intrusión: Cualquier palabra que no pertenezca a la lista.
• Perseveraciones: Repeticiones, tanto de palabras que están en la lista como de las que no.

Figura Compleja de Rey-Osterrieth

Aplicación: Individual. Población: A partir de 4 años. Duración: 5-10 minutos. Finalidad: Evaluar trastornos neurológicos relacionados con el nivel perceptivo y motriz. También se utiliza como índice de memoria no verbal.

Wisconsin Card Sorting Test (WCST)

Aplicación: Individual. Duración: Variable. Población: 6,5 a 89 años. Finalidad: Medir las estrategias de planificación, las indagaciones organizadas y el uso del feedback. Evalúa el razonamiento abstracto y es sensible a lesiones del lóbulo frontal. Se utilizan 128 tarjetas numeradas que se deben clasificar por categorías (color, forma, número, color, forma, número...). Se requieren 10 respuestas correctas para cambiar de categoría. La tarea finaliza al completar 6 categorías. Si el sujeto no reconoce la estrategia y da respuestas al azar, se debe detener la prueba e insistir en que observe los estímulos e intente emparejar las tarjetas.

Instrucciones: Son ambiguas, no se explica cómo realizar la tarea. Se presentan 4 cartas y 2 montones de cartas (primero uno y luego el otro). Se le dice al sujeto si la carta está bien o mal colocada. Si está mal, cogerá otra y tratará de ponerla bien. No hay límite de tiempo.