Patología del SNC: Malformaciones Congénitas e Infecciones Neurológicas Clave

Patología del Sistema Nervioso Central (SNC)

Malformaciones y Enfermedades del Desarrollo

Defectos del Tubo Neural

El fallo en el cierre o la reapertura de una región del tubo neural puede llevar a malformaciones. Todas coinciden en que incluyen una combinación de tejido nervioso, las meninges y el hueso.

Encefalocele

Es un divertículo de tejido malformado del SNC, aparece más a menudo en la región occipital.

Mielomeningocele

Aparece normalmente en la región lumbosacra y manifiesta clínicamente déficit de la función motora en extremidades inferiores, así como trastornos del control del intestino y la vejiga.

Anomalías del Prosencéfalo

El volumen del encéfalo puede ser anormalmente grande (megaloencefalia) o pequeño (microencefalia), siendo esta última la más frecuente de las dos. Pueden ser causadas por anomalías cromosómicas, síndrome alcohólico fetal e infección intrauterina por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) o ZIKA.

Entre las malformaciones reconocibles se describen trastornos que pueden variar desde una disminución notable en el número de circunvoluciones hasta la ausencia total de estas, dejando un encéfalo liso:

• La lisencefalia es la ausencia total o disminución notable en el número de circunvoluciones, dejando un encéfalo liso.
• La polimicrogiria se caracteriza por circunvoluciones cerebrales pequeñas, inusualmente numerosas e irregularmente formadas. Puede estar inducida por una lesión tisular localizada hacia el final de la migración neuronal, aunque también se reconocen formas genéticamente determinadas.
• La holoprosencefalia es un espectro de malformaciones caracterizadas por una separación incompleta de los hemisferios cerebrales en la línea media. Se asocia a la trisomía 13 y a otros síndromes genéticos.
• En la agenesia del cuerpo calloso, una malformación relativamente frecuente, existe una ausencia de los haces de sustancia blanca que llevan las proyecciones corticales de un hemisferio al otro. En la radiografía se muestran ventrículos laterales deformes en «ala de murciélago». Esta agenesia puede asociarse a retraso mental o presentarse en individuos normales.

Anomalías de la Fosa Posterior

Malformación de Dandy-Walker

Se caracteriza por una fosa posterior aumentada de tamaño. El vermis cerebeloso está ausente o presente de forma rudimentaria; en su lugar existe un quiste que representa el cuarto ventrículo sin techo. Con frecuencia se aprecian displasias de los núcleos troncoencefálicos.

Siringomielia y Siringobulbia

Se caracteriza por la expansión multisegmentaria discontinua del conducto central de la médula recubierto por epéndimo, o por la formación de una cavidad en forma de hendidura llena de líquido en la porción interna de la médula (siringomielia) o que se extiende hasta el tronco del encéfalo (siringobulbia).

Infecciones del Sistema Nervioso Central (SNC)

Clasificación de las Infecciones del SNC

• Meningitis
  • Aguda
  • Crónica
• Encefalitis
• Absceso cerebral
• Empiema subdural
• Absceso epidural

Características Generales

• Curso rápidamente progresivo
• Puede producir daño permanente
• Puede producir la muerte en un corto período de tiempo

Manifestaciones Clínicas Sugestivas

• Estado de conciencia alterado
• Cefalea difusa, peor por la mañana y de intensidad progresiva
• Convulsiones
• Signos y síntomas de focalización

Rutas de Entrada de Microorganismos al SNC

• Diseminación hematógena a partir de un sitio extraneural.
• Propagación retrógrada de trombos infectados dentro de las venas emisarias.
• Penetración de bacterias y virus a través de vasos sanguíneos, desde los plexos coroideos hacia las meninges o el parénquima.
• La meningitis tuberculosa se desarrolla a partir de granulomas subependimales o submeníngeos.
• Los abscesos epidurales o subdurales se originan de venas infectadas, del cráneo o de senos paranasales infectados.
• Virus: Generalmente por vía hematógena, excepto:
  • Herpes: Infección latente en ganglio sensorial; la infección nueva es por vía del nervio olfativo.
  • Rabia: Movimiento retrógrado dentro de neuronas motoras.

Meningitis

Definición: Inflamación de las meninges identificada por el aumento de células blancas (leucocitos) en el Líquido Cefalorraquídeo (LCR).

Meningitis Aguda

Síndrome caracterizado por el inicio de síntomas meníngeos en el curso de horas a días.

Factores Predisponentes

• Colonización seguida de invasión de la nasofaringe
• Extensión directa a través de fractura del cráneo
• Bacteriemia (endocarditis, Infección del Tracto Urinario - ITU, neumonía)
• Asplenia, deficiencia de complemento, corticoterapia, infección por VIH

Agentes Etiológicos en Adultos

• S. pneumoniae: 30-50%
• N. meningitidis: 10-35%