Patologías del Sistema Inmune: Hipersensibilidad, Autoinmunes e Inmunodeficiencias
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Clasificación de las Patologías Inmunitarias
Hipersensibilidad Tipo I: Inmediata
Enfermedad Prototípica
- Anafilaxia
- Alergias
- Asma bronquial (formas atópicas)
Mecanismos Inmunitarios
Producción de anticuerpos IgE; liberación inmediata de aminas vasoactivas y de otros mediadores de las células cebadas; reclutamiento de células inflamatorias (reacción de fase tardía).
Lesiones Patológicas
Dilatación vascular, edema, contracción del músculo liso, producción de moco, inflamación.
Hipersensibilidad Tipo II: Mediada por Anticuerpos
Enfermedad Prototípica
- Anemia hemolítica autoinmunitaria
- Síndrome de Goodpasture
Mecanismos Inmunitarios
Producción de IgG, IgM que se une al antígeno de la célula o tejido diana; fagocitosis o lisis de la célula diana por el complemento activado o receptores Fc; reclutamiento de leucocitos.
Lesiones Patológicas
Fagocitosis y lisis de células; inflamación en algunas enfermedades; deterioro funcional sin lesión celular o tisular.
Hipersensibilidad Tipo III: Mediada por Inmunocomplejos
Enfermedad Prototípica
- Lupus eritematoso sistémico
- Algunas formas de glomerulonefritis
- Enfermedad del suero
- Reacción de Arthus
Mecanismos Inmunitarios
Depósitos de complejos antígeno-anticuerpo; activación del complemento; reclutamiento de leucocitos por productos del complemento y receptores Fc; liberación de enzimas y de otras moléculas tóxicas.
Lesiones Patológicas
Inflamación, vasculitis necrosante (necrosis fibrinoide).
Hipersensibilidad Tipo IV: Mediada por Células T
Enfermedad Prototípica
- Dermatitis de contacto
- Diabetes tipo I
- Rechazo de trasplantes
- Tuberculosis
Mecanismos Inmunitarios
Activación de macrófagos; linfocitos T activados: liberación de citocinas y citotoxicidad mediada por células T.
Lesiones Patológicas
Infiltrados celulares perivasculares, edema, destrucción celular, formación de granulomas.
PEGA: Pustulosis Exantemática Generalizada Aguda
Es una erupción pustulosa amicrobiana acompañada de fiebre de inicio agudo tras una infección y/o tras la ingesta de fármacos. Cursa en un único brote y evoluciona hacia la remisión espontánea en unos días.
Enfermedades Autoinmunes
Enfermedades Autoinmunes Sistémicas
Esclerosis Sistémica
Afección difusa de la piel y de los órganos, con cambios en la microcirculación.
Artritis Reumatoide
Enfermedad crónica caracterizada por inflamación de las articulaciones (artritis).
Síndrome de Sjögren
Caracterizada por un infiltrado de células linfomonocitarias y atrofia acinar de las glándulas exocrinas.
Enfermedades Autoinmunes Localizadas
Diabetes Tipo 1
Enfermedad crónica que se caracteriza por la destrucción de las células beta (β) de los islotes de Langerhans pancreáticos, responsables de la producción de insulina.
Enfermedad de Addison
Ocurre cuando las glándulas suprarrenales no producen suficientes hormonas.
Anemia Perniciosa
Es consecuencia de una deficiencia de vitamina B12.
Inmunodeficiencias
Inmunodeficiencia Primaria
- Deficiencia de IgA
- Síndrome Hiper-IgM (no hay cambio de isotipo ni hipermutación somática)
- Síndrome DiGeorge (inmunidad defectuosa mediada por linfocitos T)
Inmunodeficiencia Secundaria
- Cirrosis
- Diabetes Mellitus Tipo 1
- Hipoesplenismo