Síndrome de Guillain-Barré: Definición, Inmunopatogenia y Abordaje Clínico
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Definiciones Fundamentales de la Neuropatía Periférica
- Parálisis Flácida
- El músculo se torna laxo, blando y pierde todos sus reflejos tendinosos y cutáneos.
- Sistema Nervioso Periférico (SNP)
- Su función principal es conectar el Sistema Nervioso Central (SNC) con los órganos y las extremidades. Está expuesto, ya que no está protegido por huesos ni por la Barrera Hematoencefálica (BHE), lo que aumenta el riesgo de exposición a toxinas y daños mecánicos.
- División SNC y SNP
- La división del SNC (Cerebro, Cerebelo, Tronco Encefálico, Médula Espinal) y el SNP es únicamente anatómica.
- Células de Schwann
- Funcionan como aislante eléctrico mediante la mielina.
- Nodo de Ranvier
- Su función es permitir que el impulso nervioso se traslade con mayor facilidad, de manera saltatoria y con menor posibilidad de error.
Manifestaciones Clínicas y Subtipos del Síndrome de Guillain-Barré (GBS)
Manifestación Clínica Clave
- Disestesia
- Trastorno de la sensibilidad, en especial la táctil, que puede corresponder a una disminución o a la exageración de una sensación desagradable provocada por un estímulo normal.
Subtipos de GBS y Anticuerpos Asociados
Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP): Es el subtipo más frecuente. Suele ser causada por Campylobacter jejuni, pero también por Citomegalovirus (CMV), Varicela y Mononucleosis.
Anti-GM1: Son anticuerpos antigangliósidos que suelen interferir con la función sináptica de las neuronas, provocando enfermedades autoinmunes como el GBS.
Los anticuerpos antigangliósidos pueden ser desencadenados por C. jejuni, Mycoplasma pneumoniae o Enfermedad Celíaca.
Anti-GQ1b: Este anticuerpo, asociado al Síndrome de Miller-Fisher, causa una gran alteración de las células de Schwann.
Antecedentes Infecciosos Desencadenantes
Campylobacter jejuni (C. jejuni): Es un bacilo gramnegativo que causa infecciones intestinales (diarrea aguda, vómitos y dolor abdominal).
Citomegalovirus (CMV): Sus síntomas incluyen fatiga, fiebre, dolor de garganta y dolor muscular.
Inmunopatogenia del GBS
Mecanismo Propuesto para el GBS Asociado a la Infección por C. jejuni
La inmunopatogenia propuesta para el GBS asociado a la infección por C. jejuni se desarrolla en varias etapas:
- Las células B reconocen glucoconjugados en C. jejuni (Cj) (representados como triángulos) que muestran reactividad cruzada con el gangliósido presente en la superficie celular de Schwann y en la mielina del nervio periférico.
- Otras células B (parte superior izquierda) son activadas a través de una vía parcialmente dependiente de linfocitos T y secretan principalmente IgG.
- La participación de los linfocitos T está representada por los linfocitos CD4 activados localmente por fragmentos de proteínas Cj, que son presentados en la superficie de las células presentadoras de antígeno.
- Un paso esencial es la salida de células B activadas de las placas de Peyer hacia los ganglios linfáticos regionales.
- Probablemente, los linfocitos T activados también facilitan la abertura de la Barrera Hematoneuronal, propiciando la penetración de autoanticuerpos patógenos.
- Las primeras alteraciones en la mielina (derecha) consisten en edema entre las laminillas de la propia mielina y rotura vesicular (pequeñas burbujas circulares) en las capas más externas de la mielina.
- Estos efectos se asocian a la activación del Complejo de Ataque de Membrana C5b-C9 y probablemente son mediados por la entrada de calcio. Es posible que el Factor de Necrosis Tumoral (TNF, Tumor Necrosis Factor), una citocina de macrófagos, también participe en la lesión de la mielina.
Definiciones Inmunológicas Clave
MHC II (Complejo Principal de Histocompatibilidad de Clase II): Principalmente involucrado en la presentación de los patógenos extracelulares.
TCR (Receptor de Linfocitos T, T Cell Receptor): Receptor de linfocitos T.
Plasmocitos: Liberan anticuerpos gracias a la estimulación de los linfocitos T CD4+.
A: Axón; O: Oligodendrocito; B: Célula B.
Diagnóstico y Datos de Laboratorio
- Pleocitosis
- Aumento de los elementos celulares en el Líquido Cefalorraquídeo (LCR).
- Pruebas de Electrodiagnóstico (NCS y EMG)
- NCS (Estudios de Conducción Nerviosa, Nerve Conduction Studies): Estimulación de los nervios con corriente eléctrica.
- EMG (Electromiografía): Se utiliza una aguja fina que induce un pequeño dolor, la cual mide la actividad eléctrica muscular.
Tratamiento del GBS: Plasmaféresis
- Plasmaféresis (Recambio Plasmático Terapéutico)
- Procedimiento de depuración sanguínea extracorpórea que consiste en la extracción de un volumen determinado de plasma (generalmente 2-5 litros), con el fin de eliminar partículas de gran peso molecular, patógenos o inmunocomplejos circulantes que estén causando alguna patología. Se suelen utilizar agujas de gran calibre en las venas de los brazos.