Tetralogía de Fallot: Causas, Síntomas y Tratamientos
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Tetralogía de Fallot
La Tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita caracterizada por una comunicación interventricular (CIV) subaórtica grande, una mala alineación del septo interventricular, un cabalgamiento de la aorta sobre el defecto del tabique interventricular, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) e hipertrofia del ventrículo derecho.
Esta cardiopatía congénita se caracteriza por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre arterial con sangre venosa, produciendo efectos cianóticos.
Es la cardiopatía cianótica más frecuente a partir del primer año de edad (infancia).
Componentes Clásicos
La Tetralogía de Fallot comprende 4 defectos clásicos:
- Comunicación Interventricular (CIV)
- Cabalagamiento Aórtico
- Estenosis Pulmonar
- Hipertrofia del Ventrículo Derecho
*Ligero predominio de varones sobre mujeres.
Factores de Riesgo
Los factores asociados a la Tetralogía de Fallot incluyen:
- Afectaciones genéticas: Síndrome de Down y DiGeorge
- Alcoholismo materno
- Diabetes
- Madre mayor de 40 años de edad
- Desnutrición durante el embarazo
- Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo
Cuadro Clínico
Los síntomas y signos de la Tetralogía de Fallot pueden incluir:
- Cianosis progresiva
- Fatigabilidad
- Crisis hipóxicas
- Encuclillamiento
- Hipocratismo cianótico
Diagnóstico
Radiografía de Tórax
En la radiografía de tórax se puede observar:
- Cardiomegalia leve
- Arco de la pulmonar excavado
- Levantamiento de la punta del corazón
Electrocardiograma (ECG)
En el electrocardiograma se puede observar:
- Normal los primeros días de vida
- Ondas P picudas en DII y V1
- AQRS a la derecha
- CVD (Crecimiento Ventricular Derecho)
Índice de McGoon
Para una corrección completa, en proyección A-P, la medición de los diámetros de las ramas debe ser >= al diámetro de la Aorta a nivel del diafragma.
Tratamiento
Tratamiento Quirúrgico
El tratamiento quirúrgico puede ser:
- Paliativo
- Correctivo
Tratamiento Médico
El tratamiento médico incluye:
- Dieta rica en hierro
- Betabloqueadores
- Manejo de crisis de hipoxia
- Manejo de la policitemia
Corrección Quirúrgica Completa
Se recomienda realizar la corrección quirúrgica completa entre los 3 y 6 meses de edad.
Consiste en cerrar la CIV a través de la anatomía derecha con un parche para que la aorta conecte únicamente con el VI y ampliar la salida del VD mediante la resección del tejido músculo infundibular.
Tratamiento Paliativo
En casos concretos, cuando por la edad del niño o la anatomía desfavorable no se puede realizar de primera intención la corrección completa, están indicadas diversas técnicas paliativas:
Fístula de Blalock-Taussig Modificada
Cuando existe hipoplasia de las arterias pulmonares, se recomienda la anastomosis arterial sistémico pulmonar.
Angioplastia Valvular Pulmonar
Complicaciones de la Cirugía
Complicaciones Inmediatas
- Arritmias
- Falla ventricular derecha
Complicaciones Tardías
- Insuficiencia pulmonar
- Insuficiencia aórtica
- CIV residual
- Arritmias cardiacas