Trastornos de la eritropoyesis: anemias dismielopoyéticas, aplasias eritrocitarias y hemolíticas

Anemias dismielopoyéticas refractarias

Consisten en una maduración alterada de las tres estirpes celulares de la médula ósea (MO).

Se observa en ancianos. Surge tras tratamiento con quimioterápicos. En la sangre periférica se observan neutrófilos hipogranulados con núcleo hipersegmentado y con apéndices. Se trata con factor estimulador de las colonias de granulocitos y macrófagos. En la médula ósea la celularidad es variable y hay abundantes sideroblastos en anillo. Es un estado preleucémico.

Aplasias eritrocitarias puras

Trastorno aislado de la formación de eritrocitos. Algunas tienen carácter familiar y otras adquiridas. La mayoría son idiopáticas (no tienen causa), pero algunas se relacionan con: timomas, IgG fijadora del complemento y con citotoxicidad selectiva para los eritroblastos, anticuerpos específicos contra EPO.

En sangre periférica se encuentra normocitosis, normocromía y una reticulocitopenia intensa. En la médula ósea, ausencia de precursores comprometidos de la estirpe eritroide.

Tratamiento: transfusiones de concentrados de hematíes.

Anemias hemolíticas

Etiopatogenia

En condiciones normales, el sistema reticuloendotelial (SRE) destruye y la médula ósea (MO) produce aproximadamente el 1% de los eritrocitos. Ante mayor destrucción de glóbulos rojos, la médula ósea realiza un esfuerzo superior de regeneración sanguínea y cubre la demanda aumentada de hematíes; no aparece anemia y la hemólisis está compensada. La hemólisis puede generarse dentro del propio torrente sanguíneo o en el SRE.

Esferocitosis hereditaria (Chauffard-Minkowski)

Es un trastorno hereditario de forma dominante. La hemólisis se debe a una disminución en la fosforilación de una proteína situada en la cara interna de la membrana del hematíe denominada espectrina. Esta alteración provoca que los eritrocitos adopten una forma esférica.

Anemias hemolíticas por déficits enzimáticos

La escasez de enzimas puede dar lugar a que el glóbulo rojo carezca de la energía suficiente para mantener sus funciones intactas. Puede afectar a la vía de Embden-Meyerhof (glucolítica) o al cortocircuito de la vía de la hexosa monofosfato. El déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es un trastorno hereditario ligado al cromosoma X. Es más frecuente en la raza negra y entre la población de la cuenca mediterránea. La crisis hemolítica se desencadena por la ingestión de sustancias oxidantes y determinados alimentos, y esto origina un acúmulo de peróxido de hidrógeno en el interior de los eritrocitos que provoca la oxidación de los grupos sulfhidrilo de la hemoglobina y una peroxidación de los lípidos de la membrana.