Trastornos Hematológicos y Dermatológicos

Urticaria y Angioedema

Urticaria

Habones generalizados o localizados - Dermis superior

Angioedema

Afecta dermis profunda y subcutáneo - se extiende a vías respiratorias, ap digestivo y genitales, indoloro, no pruriginoso.

Tratamiento

Antihistamínicos H1: Loratadina. Si falla, agregar de segunda elección por la noche por efecto sedante. Metilprednisolona o prednisona.

Hipersensibilidad

Tipo 1 (o anafiláctico): IGE y mastocitos, Histamina - Alimentos, medicamentos, latex, insectos, alérgenos, rinitis alérgica, asma.

Urticaria Aguda y Crónica

Aguda: <6 sem: Causa más común = infecciosa - (49% ivu, chlamydia, h. pylori.) le sigue medicamentos 5.4% y alimentos 2.7%. Crónica: >6 semanas. (Causa desconocida en un 50% // autoinmunitaria 40%) Liberación de histamina.

Embarazo y Rinitis Alérgica

TTO embarazo = cetirizina y loratadina. Mediada por IGE alérgeno específicos. Intermitente = Síntomas <4 días a la semana. Persistente = Síntomas >4 días a la semana. Leve = No interfiere con el sueño, no actividades diarias. Moderada grave: interfiere con el sueño, así como actividades diarias, deportivas, dificultad laboral. Revaloración cada 1 a 2 semanas.

Inmunodeficiencias

Primarias: 95% antes de los 16 años. Alto % en hombres ligados cromosoma x. Síndrome anémico; VCM normal 80 - 96. Tratamiento: sulfato ferroso 200mg 1 cada 8 horas antes de los alimentos. Macrocíticas; hepatopatías, hipotiroidismo. Microcíticas: ferropénicas, talasémicas. Normocíticas: enf crónicas, hemolítica, hemorragia. Arregenerativa: alteración de cel. Madre, trastorno metabólico. Regenerativa: hemorragia aguda, hemólisis.

Trastornos de Coagulación

Hemofilia: factor VIII y IX. Hemofilia a: factor VIII. Hemofilia b: Factor IX. Cascada de coagulación. Intrínseca: factor VIII, IX, XI, XII, PRECALICREÍNA Y CAPM. Extrínseca: inicia con factor VII y factor tisular. Común: Factor X donde convergen más. Enf. Von Willebrand: deficiencia más común, epistaxis, gingivorragias, petequias, equimosis, sangrados dentales. DX: Ristocetina, Elisa, F VIII = TTP prolongado. Hemofilia = enf. Hemorrágica severa más grave, síntomas con hematomas en tejidos blandos, epistaxis, sangrados abundantes en procesos quirúrgicos o dentales, hemorragia intracraneana. TTP prolongado, TP normal y plaquetas normales. Relación FVIII - FvW en .5-1. Insuficiencia hepática: deficiencia factor VII por su vida media corta. Warfarina = daña producción de Vit. K., alarga TP. Vit K: se da en casos de sobredosis de Warfarina se monitoriza con INR. Heparina inhiube factores II, IX, X, XI, XII, alarga TTP. En sobredosis se usa protamina.

Síndrome Proliferativo Autoinmune

Es ocasionado por una mutación en el gen que codifica la proteína FAS. Padecimiento congénito y hereditario. Síntomas Linfadenopatías, hepatoesplenomegalia. Única terapia curativa es el trasplante de células madre. Síntomas más frecuentes: anemia hemolítica autoinmune, neutropenia autoinmune y trombocitopenia.

Síndrome Mieloroliferativo

Se encuentra BH y hematocrito elevado. Se observa plétora facial, excoriación de piel por antecedente de prurito., antecedente de evento trombótico venoso o arterial. Aborto tempranos, esplenomegalia. Hemoglobina mayor a 18.5, plaquetas mayor a 450, DHL elevado, eritropoyetina baja.

ERC

E1 >90 E2: 60-89 E3a: 45-59 E3b: 30-44 E4: 15-29 Ev: <15