Trastornos Hematológicos: Fisiopatología y Clasificación de Enfermedades de la Sangre

Fisiología de los Glóbulos Rojos y Patologías Asociadas

Los glóbulos rojos son células sanguíneas; captan la molécula de oxígeno al paso de la sangre por los pulmones y la transportan a tejidos distantes que dependen del oxígeno para producir energía. No podrían realizar este trabajo sin la hemoglobina, que es la sustancia que captura el oxígeno y le da el color rojo.

Condiciones Relacionadas con la Disminución de Glóbulos Rojos

Ocurre Anemia cuando el porcentaje de glóbulos rojos en la sangre o la concentración de hemo cae por debajo de lo normal.

Anemia Megaloblástica

Se produce por deficiencia de Ácido Fólico (AF). Su patogenia incluye la demanda aumentada (también fetal) y el ingreso oral inadecuado de AF, aunque también hay causas no nutricionales.

Anemias Hemolíticas

La destrucción prematura de los hematíes está acompañada de cambios morfológicos en la extensión, signos de respuesta medular y evidencia de catabolismo del grupo Hemo, como es la presencia de bilirrubina indirecta.

Trastornos de la Producción Celular Medular

Aplasia Medular

Consiste en el fracaso de la médula ósea para producir y madurar las células normales de la sangre. Su producción es insuficiente para regenerar las pérdidas que se producen por la muerte o destrucción de las mismas. Puede afectar a una o varias estirpes hematopoyéticas.

Síndromes Mielodisplásicos (SMD)

Constituyen trastornos hematológicos adquiridos clonales de las células germinales hematopoyéticas, caracterizados por la existencia de un clon de células madre anormales que va desplazando a las normales. Se caracterizan por:

• Citopenia.
• Hematopoyesis aumentada por ineficaz.
• Alto riesgo de transformación leucémica.

Neoplasias Hematológicas Malignas

Leucemias Agudas (L. Agudas)

Son un grupo de enfermedades caracterizadas por la proliferación incontrolada de un clon de células inmaduras de la hematopoyesis (blastos) que invaden la médula ósea y la sangre periférica, así como otros órganos, e impiden la proliferación y diferenciación de las células hematopoyéticas normales.

Síndromes Mieloproliferativos Crónicos (S. Mieloproliferativos Cron)

Conjunto de trastornos de la hematopoyesis que tienen origen en una célula madre, de la cual se origina un clon de células anormales que desplaza a la hematopoyesis normal y produce infiltración de diversos órganos.

Leucemia Linfocítica Crónica (L. Linfoc. Cró)

Expansión clonal de linfocitos aparentemente maduros que afecta a los ganglios linfáticos y otros tejidos linfoides, con infiltración progresiva de la médula ósea y presencia en la sangre periférica.

Leucemia Mieloide Crónica (L. Mieloide Cro)

Mieloproliferación clonal causada por la transformación maligna de una célula madre pluripotencial que se caracteriza clínicamente por la llamativa hiperproducción de granulocitos. El tratamiento no es curativo, excepto en los casos en que puede implantarse un Trasplante de Médula Ósea (TMO) con éxito.

Policitemia Vera

Trastorno mieloproliferativo crónico de causa desconocida caracterizado por un aumento de la concentración de Hemoglobina (Hb) y de la masa eritrocitaria.

Trombocitemia Primaria

Trastorno por un aumento del recuento plaquetario, hiperplasia megacariocítica y tendencia hemorrágica o trombótica. Es una alteración clonal de una célula madre hematopoyética pluripotencial. Suele aparecer entre los 50 y 70 años.

Linfomas

Son neoplasias producidas por la proliferación de linfocitos que asientan en los ganglios linfáticos, aunque también pueden infiltrar otros órganos y tener expresión en sangre periférica.

Enfermedad de Hodgkin

Proliferación maligna, local o diseminada, de células tumorales que se originan en el sistema linforreticular y que afecta principalmente los ganglios linfáticos y la médula ósea. Puede existir leucocitosis polimorfonuclear de intensidad ligera a moderada. La linfocitopenia puede ocurrir precozmente y acentuarse a medida que avanza la enfermedad. Puede aparecer hiperesplenismo. (Referencia: Biopsia de un ganglio linfático).

Linfomas No Hodgkin

Proliferación monoclonal neoplásica de células linfoides en local del sistema inmunitario.

Trastornos de la Hemostasia y Coagulación

Trombocitopatías

Son enfermedades en las que la cantidad total de plaquetas es normal, pero estas no funcionan correctamente.

Hipocoagulabilidad

Enfermedades en las que está disminuida la producción de los factores de coagulación o su función, de manera que se altera la formación del coágulo de fibrina.

Hipercoagulabilidad

Son trastornos de los factores de la coagulación o sus inhibidores que producen una tendencia a generar trombosis.

Opciones de Tratamiento Avanzado: Trasplante de Médula Ósea

El Trasplante de Médula Ósea (TMO) implica la sustitución de la médula ósea enferma por células madre sanas. Existen varias modalidades:

• Autotrasplante de médula ósea: Las células madre se toman del propio paciente antes de recibir tratamiento de radioterapia y se almacenan en un congelador.
• Alotrasplante de médula ósea: Las células madre se extraen de otra persona y es al menos parcialmente compatible.
• Trasplante de sangre del cordón umbilical: Las células madre se toman del cordón de un bebé recién nacido inmediatamente después del parto. Hay menos necesidad de compatibilidad.