Trastornos Hemorrágicos: Enfermedad de Von Willebrand y Hemofilias
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Trastornos de la Hemostasia y Coagulación: Von Willebrand y Hemofilias
Enfermedades de la Hemostasia Primaria
Enfermedad de Von Willebrand
La enfermedad de Von Willebrand es la alteración hemorrágica hereditaria más frecuente. Presenta mayor incidencia en mujeres y se transmite de forma autosómica dominante. Se debe a una anomalía cuanti o cualitativa del factor VIII-vW.
Manifestaciones Clínicas
Sus manifestaciones clínicas consisten en hemorragias leves (p. ej., epistaxis, sangrado gingival o menorragias), así como hemorragias tras extracciones dentales o cirugías menores.
Datos de Laboratorio
En los datos de laboratorio, se observan los siguientes hallazgos:
- El recuento de plaquetas es normal.
- El tiempo de hemorragia está alargado.
- La actividad del factor VIII:C está levemente reducida.
- Disminución de la concentración plasmática del factor VIII-vW.
- Descenso de la agregación plaquetaria inducida por ristocetina.
- Menor capacidad de adherencia plaquetaria al vidrio.
Es importante destacar que, si la enfermedad es de tipo cualitativo, la concentración plasmática del factor VIII-vW (determinada antigénicamente) y la actividad del factor VIII:C pueden ser normales.
Tratamiento
El tratamiento se realiza con desmopresina, una sustancia que estimula la liberación de los depósitos del factor en las células endoteliales, o con crioprecipitado rico en factor VIII-vW.
Enfermedades de la Coagulación
Hemofilias
Las hemofilias se encuentran dentro de los trastornos por defecto hereditario de la coagulación. Principalmente, existen dos tipos:
- Hemofilia A: La más frecuente, debida a la falta del factor VIII:C.
- Hemofilia B: Por déficit del factor IX o Christmas.
Ambos tipos se transmiten de forma recesiva, ligada al sexo y, en concreto, al cromosoma X (la mujer es portadora de la enfermedad).
Manifestaciones Clínicas
Sus manifestaciones clínicas consisten en hemorragias difíciles de cohibir, que son más graves cuanto más intenso es el déficit del factor (especialmente cuando la concentración del factor es inferior al 5% de lo normal). Son frecuentes las hemorragias que afectan a los tejidos blandos, articulaciones (hemartrosis) y vísceras. Suelen aparecer tras traumatismos y dan lugar, al cabo de días, a grandes hematomas que presionan tejidos adyacentes.
Tratamiento
La hemofilia A se trata con concentrados de plasma fresco con el factor VIII:C que falta. La hemofilia B se puede tratar con concentrado de complejo protrombínico.