Trastornos del Movimiento: Apraxias, Ganglios Basales y Enfermedad de Parkinson

Apraxias: Trastornos de la Habilidad Motora

Las apraxias son la incapacidad de ejecutar correctamente una destreza motora o habilidad motora aprendida, a pesar de no existir parálisis, debilidad o falta de coordinación. A menudo, se asocian con déficits en el control postural y el control muscular del tronco y las extremidades proximales.

Tipos Principales de Apraxia

• Apraxia de las Extremidades

  Se caracteriza por la dificultad para mover brazos, manos y dedos. Los movimientos pueden ser inapropiados para la extremidad, incorrectos o correctos pero realizados en un orden inadecuado. Se evalúa pidiendo al paciente que realice movimientos específicos. Suele afectar más a la parte distal (manos, dedos) que a la proximal (hombros, caderas).

  La lesión puede producir déficits en la simulación del uso de un objeto en diversas situaciones:

  • Ante una orden verbal sin el objeto presente.
  • Simulación del uso de un objeto a la vista pero fuera de alcance.
  • Imitación del uso de un objeto.
  • Uso de un objeto real colocado en la mano del paciente.

  Causas de la Apraxia de las Extremidades

  Se debe a tres tipos principales de lesiones:

  • Apraxia Callosa Unilateral: Causada por una lesión en el cuerpo calloso. La orden de acción se activa en la corteza parietal izquierda, de ahí pasa a la corteza prefrontal y al área motora suplementaria (M2) para después activar la corteza motora primaria (M1). La información de M2 se dirige al hemisferio derecho, afectando solo la mano izquierda.
  • Apraxia Simpática: Resulta de una lesión en el hemisferio izquierdo (HI), donde la corteza M1 y M2 están dañadas, impidiendo la traducción de información. Esta lesión origina una alteración motora básica del brazo y mano derecha (parálisis completa o parcial), y apraxia del brazo izquierdo.
  • Apraxia Parietal Izquierda: Causada por lesiones en el hemisferio izquierdo, específicamente en la corteza parietal posterior (CPP). Estas lesiones afectan a ambas extremidades debido a la falta de traspaso de información. En el lóbulo parietal posterior, existen áreas de corteza asociativa que reciben información de la corteza de asociación sensorial adyacente de los lóbulos occipital, temporal y la zona anterior parietal. Estas áreas son cruciales para localizar objetos en el entorno y las partes del cuerpo.

• Apraxia Construccional

  Se asocia con lesiones en el hemisferio derecho, específicamente en el lóbulo parietal. Los pacientes no presentan dificultad para realizar la mayoría de los movimientos de precisión con brazos y manos, ni problemas para utilizar adecuadamente objetos, imitarlos o fingir su uso. El déficit principal reside en la capacidad para dibujar, en los juegos de construcción y también en la lectura de mapas.

Ganglios Basales: Centros Clave del Control Motor

Los ganglios basales representan una parte importante del sistema motor. Su lesión provoca déficits significativos en el movimiento.

Componentes y Conexiones

Los principales componentes son el núcleo caudado, el putamen y el globo pálido. También incluyen la sustancia negra y los núcleos subtalámicos.

• El putamen y el caudado forman el estriado, que es la principal puerta de entrada de información desde la corteza cerebral.
• A través del globo pálido sale la información procesada.
• El globo pálido interno envía información al tálamo (específicamente a los núcleos ventroanterior y lateral), y es el tálamo el que, a su vez, activa de nuevo la corteza motora.
• Los núcleos subtalámicos y la sustancia negra están muy relacionados funcionalmente con los ganglios basales.

Circuitos de los Ganglios Basales

Se establecen dos circuitos principales que modulan el movimiento:

• Vía Directa: Se extiende desde el estriado (núcleo caudado y putamen) hasta el globo pálido interno directamente, sin hacer escalas intermedias significativas. Esta vía tiende a facilitar el movimiento.
• Vía Indirecta: Parte del estriado, pasa por el globo pálido externo, el núcleo subtalámico y finalmente llega al globo pálido interno, involucrando varias estructuras intermedias. Esta vía tiende a inhibir el movimiento.

Ambas vías reciben aferencias dopaminérgicas de la sustancia negra, lo que siempre facilita el movimiento al equilibrar la actividad de estas vías.

Enfermedad de Parkinson: Síntomas y Mecanismos

La Enfermedad de Parkinson es un trastorno neurodegenerativo progresivo que afecta el sistema motor.

Síntomas Principales

Los principales síntomas son:

• Rigidez muscular: Aumento del tono muscular que dificulta el movimiento.
• Lentitud de movimiento (Bradicinesia): Dificultad para iniciar y ejecutar movimientos, que se vuelven lentos y reducidos en amplitud.
• Temblores en estado de reposo: Temblores rítmicos que aparecen cuando la extremidad está en reposo y disminuyen con el movimiento voluntario.
• Inestabilidad postural: Dificultad para mantener el equilibrio, lo que aumenta el riesgo de caídas.

Los pacientes tardan en iniciar movimientos y algunos presentan una coordinación deficiente. La escritura se vuelve lenta y laboriosa (micrografía). El temblor característico se acompaña de rigidez y articulaciones agarrotadas, aunque estos últimos no son la causa directa de la lentitud del movimiento.

Causa y Fisiopatología

La causa principal de la lentitud y la alteración postural en el Parkinson es la lesión del fascículo nigroestriatal, que implica la degeneración de las neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra.

Los movimientos normales requieren un equilibrio apropiado entre las vías directas (excitatorias) e indirectas (inhibitorias) de los ganglios basales. El núcleo caudado y el putamen constan de dos zonas diferentes, cada una recibiendo información de neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra, que actúan a través de receptores D1 (excitatorios) y D2 (inhibitorios).

En la enfermedad de Parkinson, se produce la inactivación de la vía directa y la desinhibición de la vía indirecta. Específicamente, en la vía indirecta, al no recibir la modulación dopaminérgica adecuada del estriado (por la pérdida de dopamina), el globo pálido externo (GPe) reduce su actividad inhibitoria sobre el núcleo subtalámico (NST). Esto provoca una hiperactividad del NST, que a su vez excita excesivamente el globo pálido interno (GPi). El GPi hiperactivo inhibe de forma excesiva el tálamo, lo que resulta en una disminución general del movimiento.

Tratamiento

El tratamiento principal para la Enfermedad de Parkinson es con L-Dopa, un precursor de la dopamina que ayuda a reponer los niveles de este neurotransmisor en el cerebro. La enfermedad también puede estar relacionada con mutaciones en genes como el gen Parkin.