Trastornos oculares y su diagnóstico diferencial

DVD (sube, ABD y extorsiona.)

DVD (sube, ABD y extorsiona.)

asociado a: ET congénita (más frecuente): mide con TK y la DVD con CT prolongado. Cataratas congénitas unilaterales (igual es frecuente) Pérdidas precoces de la visión de un ojo (igual es frecuente) X(T) Ortofóricos

Latente: disminución de la nitidez de la imagen de un ojo. Por lo tanto, hay que romper la fusión para que se manifieste. Artefactos

FORMA DESCOMPENSADA: Se manifiesta de forma espontánea o en situaciones de fatiga.

Estudio: exploración con prismas, los oclusores translúcidos, pueden ayudar a desenmascarar la bilateralidad.

hiperfunción del OI= Patrón V hiperfunción OS= patrón en A

Torticolis: Siempre, inclinación OF

FENÓMENO DE POSNER: Ocluir ojo fijador. • Si se trata de una DVD, el ojo inicialmente ocluido descenderá hasta PPM.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. HIPERFUNCIÓN OIS:

1. El OI en ABD esta ligeramente por encima de la línea media (DVD), cuando esta en ADD se eleva más (hiperfunción del musculo inferior). Respuesta: DVD+ hiperfunción del musc. OI del OI
2. Los ojos en LV están alineados, pero cuando el OI esta en ADD se eleva.

Respuesta: hiperfunción aislada del musc. OI del OI, porque la DVD no debería desaparecer en ninguna posición

3. HT simétrica en ambas latero versiones. Respuesta: DVD aislada
4. El OI en ABD esta en Hipotropia por hiperfunción del musc OI del OD y en ADD esta en hipertropia. Respuesta: Hiperfuncion de ambos musc. OI

DHD (Exotropia intermitente incomitante, no paralítica, frecuentemente asociada a la DVD.)

FORMAS CLÍNICAS: 1) Primaria: Cuando la DHD se manifiesta desde el comienzo del cuadro como una XT. • 2) Consecutivas a ET congénitas que evolucionaron espontáneamente a la DHD. • 3) Secundarias a la cirugía de ET congénita.

DESVIACIÓN ASIMÉTRICA: Ángulo de desviación diferente según el ojo que fije. Puede predominar desviación horizontal o vertical en uno u otro ojo.

ÁNGULO VARIABLE: Puede medir 20 p y en otra ocasión medir 40 p, del mismo estudio el ángulo es fijo.

NISTAGMUS LATENTE: EN MÁS DEL 50% DE LOS CASOS

FEN DE BIELSCHOWSKY EN EL PLANO HORIZONTAL: colocar un filtro rojo oscuro adelante del ojo fijador, el otro ojo hace un mov de aducción semejante al mov de depresión que se observa en la DVD.

DESVIACIÓN VERTICAL DISOCIADA: Una X(T) + DVD, lo más probable que sea una DHD, ya que lo más importante es la desviación horizontal.

ALTERACIONES SENSORIALES: se diferencia de la X(T), ya que estas cuando el paciente está derecho, tienen fusión, no hay supresión, en cambio en las DHD, aunque el paciente esté derecho, está suprimiendo intensamente (por lo menos en la mácula) aún en momentos de aparente ortotropía

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON X(T):

La DHD es un estrabismo divergente variable que se presenta como incomitantes.

Estrabismo intermitente que no puedan medir con prisma CT, es casi seguro que es una DHD

Las alteraciones sensoriales, no permiten que se pueda medir bien

Tienen ángulos intermedios.

¿CÓMO DETECTARLA? Con frecuencia al neutralizar la XT con prismas en un ojo, aparece una ET en el ot

Parálisis III par

PARÁLISIS COMPLETA: Incluye Midriasis + todos los músculos.

PARÁLISIS INCOMPLETA: Respeto de la función pupilar + algunos

Cuadro clínico: 1) Exohipotropia.: RL y OS siguen funcionando. 2)Ptosis. Limitación de la elevación, depresión y aducción. Midriasis. 3)Parálisis de la acomodación: paciente ve borroso y no puede acomodar

Síntomas: diplopía cruzada (No la refiere cuando hay ptosis completa.) Es cruzada porque al ser una parálisis adquirida el paciente tiene CRN. La diplopía horizontal es mucho más grande que la vertical, por ende el paciente nota más la horizontal. Dolor de cabeza o dolor ocular: dependiendo de la causa.

Evolución: Recuperación total. 2.- Recuperación parcial. = Queda un poco de ángulo de XT. 3.- Regeneración aberrante.

SÍNDROME DE REGENERACIÓN ABERRANTE: Sincinecias (Movimiento involuntario que acompaña a un movimiento voluntario.) entre diferentes músculos.

PARÁLISIS AISLADAS: Cualquiera de los músculos inervados por el III par puede estar paralizado aisladamente inclusive los músculos intrínsecos. El más frecuentemente afectado es el recto superior, mientras el menos frecuente es el recto inferior.

PARÁLISIS DE LOS ELEVADORES: Etiología congénita es la más frecuente. Parálisis de RS y OI de un ojo Puede asociarse a parálisis de EPS Paciente tendría una HipoT, con una ptosis, al intentar elevar, el ojo no eleva en ninguna posición.

CUADRO CLÍNICO: Hipotropia30DP. Limitación marcada de la elevación activa. Ptosis o pseudoptosis Elevación del mentón. = Por la limitación de la ELEV. Test de ducción pasiva negativo. (TDP) Puede existir visión binocular en casos de tortícolis compensador con elevación del mentón. HipoT con una ptosis, al paciente lo hacen ELEV en ADD y ELEV en ABD. En ambas posiciones no eleva, es una parálisis de los dos elevadores del ojo derecho, pero al ocluir el ojo fijador y desaparece la ptosis, por ende es una pseudoptosis y no una ptosis verdadera. Es una pseudoptosis por la HipoT.

Parálisis VI par

Síntomas: 1) Diplopía Homónima2) Aumenta al mirar al campo de acción del músculo paralizado. En algunos casos cefalea y/o dolor ocular, dependiendo de la causa.

Signos: Estrabismo, hacia donde aumenta, limitación de la motilidad Endotropia OD, que aumenta al mirar hacia el lado del ojo paralizado. Limitación de la ABD Aumento de la hendidura palpebral al intento de ABD.

PVC: Giro Hacia el lado paralizado Para que los ojos queden al lado contrario de la parálisis.

CUADROS CLÍNICOS: 1. Parálisis conjugada de la mirada (Síndrome de Parinaud)2. Parálisis de la fijación 3. Espasmo de fijación. 4. Oftalmoplegia internuclear.

Parálisis IV par

Se acentúa al inclinar en hombro derecho • Hipertropia OD • Elevación en ADD del OD

Causas: Congénita Adquirida • gran importancia, pq en algunas ocasiones puede costar la vida del paciente, ej: tumores, aneurisma, etc • Diplopía siempre es motivo de urgencia, preocupación, siempre descartar causas malignas. • En algunos casos de IV par, muchas pueden ser congénitas que con el tiempo se descompensan.

Síntomas: • Molestias en el campo de acción del OS (mirada en depr) • Diplopia vertical y oblicua, empeora hacia abajo • Molestias al leer y bajar escalones

PVC: • Cabeza inclinada y cara girada hacia lado sano. • Depresión del mentón: de esta forma eleva los ojos y los aleja de la posición que causa problemas, DEPR • Parálisis reciente: mentón deprimido. • Parálisis antigua: mentón elevado

Signos: Limit de la depresión en add • Inclina la cabeza hacia el lado sano • Test de Bielschowsky positivo • Anisotropia en V • Hiperfunción en OI ipsilateral • Siempre se encuentra en paraáisis

Congénita: No hay diplopía, PVC persiste tapando un ojo, Asimetría facial, Busca PVC donde no ve doble.

CONGÉNITA PODRÍA DESCOMPENSARSE? Pérdida de la capacidad acomodativa, Deprivación monocular sensorial (cataratas)., La catarata funciona como un parche, entonces se rompe la fusión

Adquirida: Existe diplopía, Inconcomitante, Diferente ángulo FOD y FOI ,Hay antecedentes que puede responsabilizar el origen de la parálisis Ej: trauma, DM descompensada.

Signo de certeza: Cabeza inclinada sobre hombro izq, por lo tanto, parálisis de OSd. Al mirar hacia el lado se observa una ELEV en ADD puede estar producida por la hiperf de OI del miso lado. También se observa hiperfunción del OIi

Diagnóstico diferencial:

Parálisis de RS contralateral: OS y el RS contralateral son antagonistas contralaterales, según el antagonista contralateral el musculo se hiper o hipofunciona, produce una parálisis inhibacional secundaria, por lo tanto si la parálisis de OS lleva mucho tiempo podría ser que a la larga no sabremos si la parálisis es del OS o RS contralateral, esto se diferencia con los 3 pasos de Parks

DVD: Es una HT alt al igual que en la parálisis de IV par. • Diferenciar con las pruebas diagnósticas para la DVD. • Fenómeno de Posner • Fenómeno o prueba de oscurecimiento de Bielschowsky

ODT: Tortícolis no ocular.

Tratamiento: Parche, Cx,

Síndrome de Duane

Se caracteriza por: • Disminución de la hendidura palpebral en ADD • Retracción del globo ocular en ADD, Limitación de ABD, ADD o ambas, dependiendo del tipo de Duane.

•  Duane Tipo I ABD limitada ADD norma • Duane Tipo II ABD normal ADD limitada • Duane Tipo III ABD limitada ADD limitada

Cualitativa:

Duplicación: Existe abducción en cualquier grado. Existe VI nervio, adicionado a la presencia del III nervio (rama medial).

Sustitución: No existe Abducción, el ojo no se mueve de la línea media. No existe VI nervio, no hay RL. Solo existe III nervio (rama medial) el cual substituye al anterior.

Cuantitativa:

VI-0 no hay nada de Abducción, el ojo va a estar igual que en PPM, no cambia la posición del brillo en el TH° , si o si, su clasificación cualitativa será por sustitución. • VI-1 sale un poquito. • VI-2 sale un poco de la línea media. • VI-3 Abduce como ¾, le falta poquito para abducir completo. • VI-4 es un ojo que Abduce normal para el síndrome, pero esto no significa que morfológicamente tenga el 100% de las fibras para hacer un movimiento de ABD.Característico del Duane al evaluar las latero versiones en motilidad (la mayoría de los pacientes con síndrome de Duane no cursan con estrabismo, casi todos se encuentran en OT)

Cuadro clínico: ADD normal o limitada, Pseudotosis (más severos), PPC alejado, Retracción del globo ocular en ADD, Disminución de la hendidura palpebral en ADD

Fisiopatología:

1. El nervio VI se interrumpe en el tronco del encéfalo y fibras aberrantes tercera nerviosas inervan el músculo recto lateral enviando ramas aberrantes en la órbita.
2. Ausencia de motoneuronas del nervio abducen, desarrollo de RL anómalo.
3. inervación aberrante ramas III par.
4.  Ausencia o desarrollo parcial del nervio abducen
5. Parálisis en el tallo cerebral en el núcleo con una conexión aberrante desde la rama del III par que va a inervar el RM, yendo a inervar al RL en la órbita
6. La teoría actualmente favorecida es que en la mayoría de los casos el síndrome de retracción es una perturbación Inervacional de origen tallo cerebral en lugar de una anomalía causada por anomalías estructurales de los músculos

ETIOPATOGENIA:

Anomalías estructurales: Alteración de embriogénesis, con ausencia o agenesia del músculo de VI par craneal.

Inervación paradójica: Regeneración aberrante del VI par craneal, al recibir inervación del III par. Función sinérgica que justifica la co-contracción (Huber).

Inervacional: ausencia de estímulo Inervacional del VI par. Origen en el tallo cerebral.

Ex: El Sd. Duane se mide con ˆCT prolongado o con TKˆ Cuantificar los déficits de las ducciones (abducción y aducción). EVALUAR SENSORIAL TAMBIEN en PVC

DD: Parálisis de VI par: (característico de parálisis adquiridas) (congénitas es muy raro) • No hay retracción de GO ni disminución de la hendidura palpebral. Síndrome de Moebius: • Parálisis de VI par, asociado también a parálisis de VII par (facial, niños con caras inexpresivas

TTO Quirúrgico: • Estrabismo en PPM > 15 Dp • PVC significativo. • Grandes disparos verticales.

Sindrome de Brown

Es una restricción mecánica, que se parece a una paresia del IV par, la diferencia está en que al evaluar el musculo contralateral (musculo que realiza movimiento antagonista) este se encontraría hiperfuncionado.

Por lo tanto, se evidencia por un síndrome alfabético en Y o en V, nunca en A y un disparo vertical hacia abajo cuando se lleva a realizar el movimiento que le cuesta hacer al ojo (en ELEV en ADD) que se evidencia en casos mas severos

C U A D R O C L Í N I C O: HipoTd mas notoria, PVC notorio, restricción importante de la ELEV en ADD.

F O R M A S D E P R E S E N TA C I Ó N:

CONGÉNITA • Anormalidad de la vaina del tendón de OS: Fibrosis o defecto congénito.

ALTERACIÓN EN TENDÓN DEL OD • No se desliza bien por la tróclea. • a.- Engrosamiento siempre de porción retrotroclear (pasa un poco hasta cierto punto) • b.- Quiste fibroso a nivel de tendón reflejo. • c.- Tendón corto y falto de elasticidad (el tendón no se desarrolló de forma correcta

PAT. INTRATROCLEAR • impide el desplazamiento del tendón por la tróclea. • Una de las más comunes, se evidencia mucho en la resonancia nuclear magnética.

TRAUMA: lesión directa en la tróclea. En la literatura se describe cuando los niños son mordidos por perros en sus caras. La mordedura ocurre en la pared media.

Quirúrgica: iatrogénica Cuando el OS se opera por una paresia se recorta, eso produce cicatrización, en algunos casos esta queda como un obstáculo que impide que el OS pase por la tróclea. a.- Secundaria a plegamiento de OS. b.- Alargamiento excesivo OI c.- Infiltraciones anestésica peribulbares

INFLAMATORIO: (tto corticoide local) • a.- Enf. Reumáticas (lupus, sjogren) • b.- Sinusitis • c.- Focos sépticos dentarios • d.- Sd de Marfan • e.- Enf. Graves • Son las mas comunes, fácil de encontrar porque reaccionan bien al tratamiento con corticoide local y la respuesta al movimiento de ELEV en ADD es súper notoria. La mayoría de estos procesos son Brown intermietente

EVALUACION: Niños: Padres acusan PVC, estrabismo y movimientos oculares anómalos. • PVC notorio, se describe como “al mirar arriba mira como raro”. Adultos: pueden referir diplopia, dolor, clicks audibles. (en brown intermietente) Condiciones asociadas como reumatismo, antec. Inflamatorios o cirugía ocular

EXAMEN: AV • Puede existir ambliopía si hay estrabismo presente. • PVC. • Elevación mentón, cabeza inclinada sobre lado afectado (notorio del Brown), y cara girada hacia lado sano. • Elevación de mentón cuando hay HipoT • Cover Test. • OT o HipoT en ppm o gran HT como desviación secundaria. • Motilidad. • Limitación del ojo afectado al intentar la elevación en aducción. • Patrón en V o Y. • Sin hiperfuncion del musculo antagonista directo. diferencia con una parálisis

TEST DE DUCCION PASIVA: Sirve para confirmar si la limitación del movimiento es por una ausencia de inervación, es decir, paralisis o paresia, o es por una restricción mecánica

CONFIRMACION: TDP (+) = Sd. Brown congénito si el paciente tiene buena capacidad de fusión en PPM o si tiene PVC estos son los signos clínicos para saber si se puedo no intervenir quirirgicamente. TDP (+) Sd. Brown adquirido: traumático o inflamatorio: Traumático: se necesita ayuda imagenologica para hacer la confirmación Inflamatorio: responde bien a corticoesteroides Iatrogenico: tengan que operar el RS para compensar la descompensación vertical.

NO SE OPERA: Visión binocular aceptable Tortícolis poco marcada Diplopia solo al intentar la elevación . OT o leve hipoT en PPM = leve

CIRUGIA: Downshoot (++) Gran hipoT en PPM PVC (*++) Gran HT (desviación secundaria)

SD. Especiales:

SD. Marcus Gunn

• Al realizar movimiento mandibular el párpado con la ptosis se abre más o igual que el ojo contralateral. GENERALIDADES: • Ptosis congénita, movimiento del párpado superior asociado a movimiento mandibular. • Pacientes con blefaroptosis en PPM. • Generalmente unilateral.

PATOGENIA: • Consiste en una retracción momentánea del párpado superior, esto ocurre al estimular el músculo pterigoideo ipsilateral. Esta respuesta esta seguida por un movimiento rápido de retorno del párpado superior a una posición más baja.

ETIOLOGÍA CONGÉNITA: • Herencia autosómico dominante. • Inervación anómala entre III par y V par. ADQUIRIDO: raro.

EXAMEN AL PACIENTE: • ANAMNESIS • Refracción anisométropes, astígmatas. • AGUDEZA VISUAL: Ambliopía. COVER TEST : Estrabismo asociado (hipoT), unilateral. MOTILIDAD : Retracción del párpado superior con movimiento de mandíbula inferior, succión, masticación o hablar. • Movimiento de mandíbula hacia lado opuesto. • Retracción + ptosis alternan rápido: winking effect.

MANEJO: Corregir vicio de refracción es que hubiera. • Tratamiento ambliopía. • Cirugía de estrabismo si: mejoría funcional y/o estética. • Cirugía ptosis cuando son pequeños, al ser más grandes se les enseña a manejar su ptosis.4

SD. DE MAPE:

Desarrollo progresivo de ET en pacientes con miopía alta. • Miositis de RL • Trastornos vasculonerviosos. • Restricción

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: • Mono o bilateral. • Progresivo aumento de LA y miopía LA > 28 mm, normal • LA

DIAGNOSTICO: Limitación de la ABD y ELEV hipoT ET aumenta al intento de ELEV ECO A : medir LA. Imagenología: RNM, evaluar trayecto del músculos RL y RS. Crecimiento del GO supratemporal desplaza el RL hacia abajo y afuera. Desplaza RS hacia nasal

DD:Orbitopatía de Graves ,Parálisis R.L ,C.F.O.E.M, Trauma Orbitario

TTO: Retroceso RM/ resección RL estadios temprano, Botox, Cirugía de estrabismo es dejada de lado por los otros problemas de salud del paciente.

SD DE MOEBIUS:

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: • Parálisis bilateral congénita del VI y VII par • Apariencia de rostro inexpresivo. • “Cara de máscara”

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: • Parálisis facial congénita. • TRATAMIENTO: • Corregir lentes. • Oclusión en caso de ambliopía. • Cirugía: 1° estrabismo, luego ptosis si la hubiese.

SD TUKEL:

Oftalmoplegia asociada a oligodactilia y sindactilia (anormalidades en dedos de manos y pies), PARÁLISIS DEL III PAR: Midriasis • RL normal DOBLE PARÁLISIS DE ELEVADORES: TDP(-) FRACTURA DE PISO DE ORBITA: Diplopía.

DD: . OFTALMOPLEJIA EXTERNA PROGRESIVA CRÓNICA: • Progresivo. • Aparece en la niñez.

TTO: Enfermedad de difícil manejo y con escasas opciones terapéuticas, siempre es quirúrgica donde se trata de posicionar uno de los ojos, para que no le moleste mucho la ptosis. Difícil tratar ambliopía. Operar primero estrabismo y luego la ptosis, ya que la primera puede modificar la posición de los párpados.

Tratamientos:

Oclusión:

Oclusión Objetivos:

1. Mejorar y mantener la AV
2. Lograr y mantener la alternancia
3. Mejorar la supresión
4. Obtener y mantener la fusión
5. Evitar torticolis
6. En ET congénitas permitir la ABD.

Según tiempo de oclusión: Parcial -Total

Según ojo ocluido: Directa- Inversa

Directa: Oclusión OF un n° variable de días alternada con oclusión O Ambliope. 1x1 al año, 1x2 2 años, 1x3 3 años y así hasta los 7 años.

Inversa:  Consiste en la oclusión del ojo ambliope. ¿Cuándo se realiza?  Mayores de 4 años. , Fijación excéntrica (alejada de la fóvea) ,Visión muy deteriorada. .Sin tto anterior

Según alternancia: Simétrica = Alternante -Asimétrica