Trombocitopenia y Trombocitosis: Causas, Tipos y Trastornos de la Coagulación

Trombocitopenia y Trombocitosis: Causas y Tipos

Púrpura Inducida por Medicamentos

En la púrpura inducida por medicamentos, el fármaco se combina con proteínas plasmáticas, actuando como antígeno y generando anticuerpos. En administraciones posteriores, los complejos antígeno-anticuerpo se adhieren a las plaquetas, induciendo su destrucción en el bazo.

Exceso de Consumo de Plaquetas

El exceso de consumo de plaquetas se observa en la coagulación intravascular diseminada (CID), donde se forman coágulos en todo el organismo, consumiendo plaquetas en este proceso.

Incremento Plaquetario en el Bazo

En casos de esplenomegalia, las plaquetas quedan atrapadas en el bazo, disminuyendo su número en la circulación.

Trombocitosis

Se define trombocitosis cuando la cifra de plaquetas supera las 500,000/µL. Puede ocurrir en situaciones como quemaduras graves o intervenciones quirúrgicas, que estimulan su producción. Si la cifra supera el millón, se habla de trombocitemia (con riesgo de trombosis).

Trombopatías: Anomalías Funcionales de las Plaquetas

Se sospecha de trombopatías cuando hay un tiempo de hemorragia prolongado con un recuento plaquetario normal.

Trombopatías Adquiridas

Pueden ser causadas por medicamentos, uremia, síndromes mieloproliferativos o hepatopatías.

Trombopatías Congénitas

• Enfermedad de Bernard-Soulier: Autosómica recesiva, caracterizada por plaquetas gigantes. Las plaquetas no se adhieren al endotelio vascular por ausencia del receptor plaquetario para el factor von Willebrand (vWF).
• Enfermedad de Glanzmann (Trombastenia): Morfología plaquetaria normal, pero con fallo en la agregación plaquetaria debido a la ausencia de receptores para el fibrinógeno.

Trastornos de la Coagulación

Se altera la formación de fibrina, produciéndose diátesis hemorrágica en tejidos profundos. Los mecanismos de producción incluyen:

1. Síntesis disminuida de algún factor (cuantitativo).
2. Síntesis anormal de algún factor (cualitativo).
3. Pérdida o exceso de destrucción de factores.
4. Inactivación de factores de la coagulación por anticuerpos circulantes (inmunológico).

Clasificación de los Trastornos de la Coagulación

• Congénitos: Afectan a un solo factor, sangrado en un sitio. Mecanismos a) y b). El 95% de los defectos hereditarios involucran la alteración del factor VIII (Hemofilia A y enfermedad de vW) o del factor IX (Hemofilia B).
• Adquiridos: Afectan a más de un factor, con múltiples hemorragias. Mecanismos c) y d).
  • Por defecto: Déficit de Vitamina K, Hepatopatías, Inhibidores de la coagulación.
  • Por exceso: CID y enfermedad tromboembólica.

Hemofilia

Enfermedad recesiva ligada al cromosoma X. Tipos:

• Hemofilia A (Clásica): Déficit del factor VIII (85% de los casos).
• Hemofilia B: Déficit del factor IX (15% de los casos).

A mayor déficit, mayores hemorragias, especialmente cuando la concentración del factor es menor al 5% de lo normal. La manifestación más típica es la hemartrosis espontánea o postraumática en rodillas, tobillos y codos. Puede degenerar en artritis y anquilosis si es reiterativa. Debe investigarse la presencia de anticuerpos anti-FVIII (tratamiento con corticoides). El tratamiento consiste en la administración de concentrados de factor VIII o IX.

Diagnóstico de Laboratorio de la Hemofilia

Hemostasia primaria normal, TP y Fibrinógeno normales, tiempo de coagulación alargado, TTPa alargado, factor VIII disminuido (Hemofilia A). Para diferenciar entre Hemofilia A y B: si la adición de plasma absorbido corrige el TTPa, es Hemofilia A; si lo corrige el suero, es Hemofilia B (porque el factor VIII se consume completamente en la coagulación, mientras que el factor IX permanece en el suero).

Enfermedad de Von Willebrand

Es el trastorno de la hemostasia más frecuente. También existen formas adquiridas por anticuerpos anti-vWF. Es un trastorno cualitativo o cuantitativo del factor vWF. El vWF tiene una doble función: adhesión plaquetaria al subendotelio y transporte del factor VIII circulante. Se caracteriza por hemorragias leves o moderadas y afecta a ambos sexos. El tratamiento varía según el tipo y si es un trastorno cuantitativo; se administra acetato de desmopresina (aumenta la liberación de vWF).

Diagnóstico de Laboratorio de la Enfermedad de Von Willebrand

Tiempo de sangría (Duke) alargado, niveles bajos de factor VIII, anomalías en la adhesividad plaquetaria y disminución en la agregación plaquetaria.

Déficit de Vitamina K

La vitamina K es liposoluble, aportada por alimentos y la flora intestinal, y se almacena en el hígado. Es necesaria para la síntesis de los factores II, VII, IX, X, proteína S y proteína C. En su ausencia, se sintetizan proteínas estructuralmente similares pero sin capacidad coagulativa (PIVKA).