Alteraciones Congénitas del Sistema Urinario: Tipos, Causas y Diagnóstico
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ALTERACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA URINARIO
Las anomalías congénitas del sistema urinario se asocian con antecedentes familiares, alteraciones cromosómicas y parto prematuro. Son frecuentes y pueden afectar tanto el número, posición, forma o diferenciación del tejido renal.
1) RIÑÓN ECTÓPICO
El riñón no asciende a su posición normal y queda en la pelvis (a veces en el tórax).
Puede causar obstrucción urinaria y asociarse con malformaciones de otros sistemas.
Pronóstico generalmente favorable.
2) DISGENESIAS RENALES (ENFERMEDADES QUÍSTICAS)
Potter I (poliquístico autosómico recesivo): infantil, bilateral, sin tratamiento, produce quistes pequeños y oligohidramnios grave.
Potter II (displasia multiquística): puede ser unilateral o bilateral; la bilateral es incompatible con la vida.
Potter III (poliquístico autosómico dominante): adulto, aparece en la Edad Media, causa insuficiencia renal crónica y quistes en otros órganos.
Potter IV (displasia quística): obstrucción urinaria tardía que forma quistes corticales; puede causar muerte neonatal o insuficiencia renal.
Duplicación renal
Desde pelvis duplicada hasta un riñón supernumerario.
Más común en mujeres, puede causar infecciones urinarias recurrentes.
4. Agenesia renal
Unilateral: compatible con la vida, riñón único hipertrofiado.
Bilateral: incompatible con la vida, produce oligohidramnios grave y múltiples malformaciones asociadas.
Riñón en herradura
Fusión de los polos inferiores de ambos riñones.
Generalmente asintomático, pero puede causar hidronefrosis, cálculos o infecciones.
Puede asociarse a otras malformaciones (ureterales, genitales o óseas).
6. Arterias o venas renales accesorias
Presentes en hasta el 25% de la población.
Generalmente asintomáticas, pero pueden obstruir el uréter y provocar hidronefrosis.
7. Quistes, senos y fístulas del uraco
Por persistencia parcial o total del uraco (conducto entre vejiga y ombligo).
Puede causar quistes, senos o salida de orina por el ombligo (fístula).
Extrofia vesical
Defecto de cierre de la pared abdominal y anterior de la vejiga.
La vejiga queda abierta al exterior, con salida continua de orina.
Más frecuente en varones y suele asociarse con epispadias y separación de pubis.