¿Qué es el riñón ectópico?

Es una anomalía en la que el riñón no asciende a su posición normal y queda en la pelvis, a veces en el tórax. Puede causar obstrucción urinaria y asociarse con malformaciones de otros sistemas.

¿Por qué la agenesia renal bilateral es incompatible con la vida?

Porque produce oligohidramnios grave y múltiples malformaciones asociadas. La agenesia unilateral, en cambio, es compatible con la vida, ya que el riñón único se hipertrofia.

Alteraciones congénitas del sistema urinario: tipos, causas y diagnóstico

Resumen

El texto describe las principales anomalías congénitas del sistema urinario, que pueden afectar el número, la posición, la forma o la diferenciación del tejido renal. Explica el riñón ectópico, las disgenesias renales y sus variantes Potter, la duplicación renal, la agenesia, el riñón en herradura, los vasos renales accesorios, las alteraciones del uraco y la extrofia vesical, junto con sus efectos clínicos.

Puntos clave

Las anomalías congénitas urinarias se asocian con antecedentes familiares, alteraciones cromosómicas y parto prematuro.
El riñón ectópico queda fuera de su posición normal, generalmente en la pelvis, y tiene pronóstico favorable.
Potter I (poliquístico autosómico recesivo) es infantil, bilateral y produce oligohidramnios grave.
Potter III (poliquístico autosómico dominante) aparece en la edad adulta y causa insuficiencia renal crónica.
La agenesia renal bilateral es incompatible con la vida, mientras que la unilateral es compatible con ella.
El riñón en herradura resulta de la fusión de los polos inferiores de ambos riñones y suele ser asintomático.
La extrofia vesical deja la vejiga abierta al exterior y se asocia con epispadias y separación del pubis.

Ponte a prueba

ALTERACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA URINARIO

Las anomalías congénitas del sistema urinario se asocian con antecedentes familiares, alteraciones cromosómicas y parto prematuro. Son frecuentes y pueden afectar tanto el número, posición, forma o diferenciación del tejido renal.

1) RIÑÓN ECTÓPICO

El riñón no asciende a su posición normal y queda en la pelvis (a veces en el tórax).
Puede causar obstrucción urinaria y asociarse con malformaciones de otros sistemas.
Pronóstico generalmente favorable.

2) DISGENESIAS RENALES (ENFERMEDADES QUÍSTICAS)

Potter I (poliquístico autosómico recesivo): infantil, bilateral, sin tratamiento, produce quistes pequeños y oligohidramnios grave.
Potter II (displasia multiquística): puede ser unilateral o bilateral; la bilateral es incompatible con la vida.
Potter III (poliquístico autosómico dominante): adulto, aparece en la Edad Media, causa insuficiencia renal crónica y quistes en otros órganos.
Potter IV (displasia quística): obstrucción urinaria tardía que forma quistes corticales; puede causar muerte neonatal o insuficiencia renal.

Duplicación renal

Desde pelvis duplicada hasta un riñón supernumerario.
Más común en mujeres, puede causar infecciones urinarias recurrentes.

4. Agenesia renal

Unilateral: compatible con la vida, riñón único hipertrofiado.
Bilateral: incompatible con la vida, produce oligohidramnios grave y múltiples malformaciones asociadas.

Riñón en herradura

Fusión de los polos inferiores de ambos riñones.
Generalmente asintomático, pero puede causar hidronefrosis, cálculos o infecciones.
Puede asociarse a otras malformaciones (ureterales, genitales o óseas).

6. Arterias o venas renales accesorias

Presentes en hasta el 25% de la población.
Generalmente asintomáticas, pero pueden obstruir el uréter y provocar hidronefrosis.

7. Quistes, senos y fístulas del uraco

Por persistencia parcial o total del uraco (conducto entre vejiga y ombligo).
Puede causar quistes, senos o salida de orina por el ombligo (fístula).

Extrofia vesical

Defecto de cierre de la pared abdominal y anterior de la vejiga.
La vejiga queda abierta al exterior, con salida continua de orina.
Más frecuente en varones y suele asociarse con epispadias y separación de pubis.