¿Qué es la tríada de Hakim-Adams?

Es el conjunto de trastornos demenciales, trastornos de la marcha (marcha magnética) e incontinencia urinaria. Se asocia a la hidrocefalia de presión normal.

¿Qué síntomas produce la compresión de estructuras cerebrales?

Puede afectar la producción hormonal. La compresión del quiasma óptico, por ejemplo, afecta la visión.

Hidrocefalia: clasificación, fisiopatología y síndromes neurológicos

Resumen

El documento describe la hidrocefalia: sus mecanismos, sus causas y sus tipos según la comunicación, la presión intracraneal o el tiempo de evolución. Explica también la tríada de Hakim-Adams y otros síndromes neurológicos, como el de Parinaud o el de Foster Kennedy. Incluye las lesiones de los lóbulos cerebrales y de la base del cráneo. Un estudiante aprenderá a clasificar la hidrocefalia y a reconocer síntomas asociados.

Puntos clave

La hidrocefalia se origina por un aumento de la producción de LCR, por un bloqueo de su circulación o por un trastorno en su absorción.
La hidrocefalia comunicante no tiene bloqueo en la circulación del LCR. La no comunicante, u obstructiva, tiene una obstrucción dentro del sistema ventricular o en sus salidas.
La hidrocefalia de presión normal aparece sobre todo en mayores de 60 años y se asocia a la tríada de Hakim-Adams: trastornos demenciales, trastornos de la marcha e incontinencia urinaria.
La hidrocefalia ex vacuo se observa en adultos mayores. Sus ventrículos se dilatan por atrofia cerebral, no por aumento de la presión del LCR.
El síndrome de Parinaud se relaciona con una lesión en el tectum del mesencéfalo.
El síndrome de Foster Kennedy combina atrofia óptica ipsilateral, papiledema contralateral y anosmia.
El giro precentral contiene la corteza motora primaria, donde se localiza el homúnculo de Penfield.

Ponte a prueba

Fisiopatología de la Hidrocefalia

La hidrocefalia se origina por uno o varios de los siguientes mecanismos:

Aumento de la producción de Líquido Cefalorraquídeo (LCR).
Bloqueo de la circulación del LCR.
Trastorno en la absorción del LCR.

Etiología de la Hidrocefalia

Causas Congénitas

Estenosis acueductal.
Atresia acueductal.
Anencefalia.
Malformación de Chiari (Meningo Chiari).

Causas Adquiridas

Infecciosas.
Traumáticas.
Vasculares.

Clasificación por Comunicación

Hidrocefalia Comunicante: No hay bloqueo en la circulación del LCR. Se debe a un aumento de la producción o a un trastorno en la absorción del LCR.
Hidrocefalia No Comunicante (Obstructiva): Existe una obstrucción en la circulación del LCR dentro del sistema ventricular o en sus salidas.

Localización de la Dilatación

Interna: Dilatación de los ventrículos cerebrales.
Externa: Dilatación del espacio subaracnoideo.

Clasificación por Número de Ventrículos Afectados

Univentricular.
Biventricular.
Triventricular.
Tetraventricular.

Clasificación por Presión Intracraneal

Hidrocefalia Hipertensiva: Presión intracraneal (PIC) superior a 20 mmHg, indicando hipertensión intracraneal (HIC).
Hidrocefalia de Presión Normal (HPN): Más frecuente en mayores de 60 años, con predominio en hombres. Se asocia al trastorno de Hakim-Adams y se caracteriza por dilatación ventricular a pesar de una PIC aparentemente normal.

Clasificación por Obstrucción

Obstructiva (sinónimo de no comunicante).
No Obstructiva (sinónimo de comunicante).

Pseudohidrocefalia y Hidrocefalia Ex Vacuo

Hidrocefalia Ex Vacuo: Se observa en adultos mayores. Se caracteriza por ventrículos dilatados debido a una atrofia cerebral marcada, no por un aumento de la presión del LCR.

Clasificación por Tiempo de Evolución

Aguda: Desarrollo en 24-72 horas.
Subaguda: Desarrollo hasta 15 días.
Crónica: Desarrollo en más de 15 días. La hidrocefalia comunicante del adulto mayor (HPN) se asocia a la tríada de Hakim-Adams.

Clasificación por Grado de Actividad

Activa: La causa subyacente de la hidrocefalia está en curso.
Detenida: El agente causal ha cesado, los ventrículos permanecen dilatados, pero la presión intracraneal ha disminuido o se ha normalizado.

Síndromes Neurológicos Asociados

Síndrome de Parinaud

Signo de Parinaud: Desviación de la mirada central con dificultad para la mirada vertical hacia arriba.
Tríada del Síndrome de Parinaud:
1. Signo de Parinaud (parálisis de la mirada vertical superior).
2. Signo de Collier (retracción palpebral, a menudo por irritación de vasos).
3. Rigidez pupilar (pupilas arreactivas a la luz, pero con respuesta a la acomodación).

Este síndrome está relacionado con una lesión en el tectum del mesencéfalo.

Tríada de Hakim-Adams

Trastornos demenciales.
Trastornos de la marcha (marcha magnética).
Incontinencia urinaria.

Manifestaciones Clínicas por Tipo de Hidrocefalia

Hidrocefalia Aguda

Activa.
Hipertensión intracraneal (HTA).
Tríada de Cushing (asociada a Síndrome de Hipertensión Intracraneal - SHI).
Compresión cerebral.

Hidrocefalia Subaguda

Puede presentar signo de Collier.
Puede presentar signo de Parinaud.

Hidrocefalia Crónica

Detenida.
Baja tensión (referente a HPN).

Síntomas por Compresión Cerebral

La compresión de estructuras cerebrales puede generar diversos síntomas:

Puede afectar la producción hormonal.
La compresión del quiasma óptico, por ejemplo, afecta la visión.

Traumatismos y Síndromes de la Base del Cráneo

Base del Cráneo Anterior (Lóbulo Frontal)

Afectación del nervio olfatorio (anosmia).
Signos de fractura: Ojos de mapache, rinorraquia, rinorragia.
Síndrome de Foster Kennedy: Atrofia óptica (ipsilateral), papiledema (contralateral), anosmia.

Base del Cráneo Media (Esfenoides y Temporal)

Afectación de nervios óptico y facial.
Otorraquia, otorragia, hipoacusia.
Signo de Battle: Hematoma retroauricular, indicativo de fractura de mastoides.

Funciones y Síndromes de los Lóbulos Cerebrales

Lóbulo Frontal (Funciones Motoras y Ejecutivas)

Ubicación: Entre el surco central (Rolándico) y el surco precentral.
Contiene el giro precentral (corteza motora primaria, donde se localiza el homúnculo de Penfield).
Cara inferior: Giros recto y orbitarios.

Síndromes del Lóbulo Frontal

Síndrome Precentral (Rolándico): Crisis convulsivas focales, déficit motor (hemiplejia o monoparesia).
Síndrome Prefrontal:
- Ataxia de Bruns (desequilibrio al girar).
- Agrafia (incapacidad para escribir).
- Moria (conducta pueril, sarcasmo).
- Frontalismo (irritabilidad, desinhibición).
Síndrome Inferior: Fos.

Lóbulo Temporal (Audición, Lenguaje y Memoria)

Anatomía: Relacionado con el giro angular, la fisura silviana y el giro temporal superior (GTS).
Contiene el área de Wernicke (comprensión del lenguaje) y el giro lingual (parte del hipocampo, relacionado con la memoria).

Síndromes del Lóbulo Temporal

Síndrome Temporal:
- Agnosia auditiva, hipoacusia, alucinaciones auditivas, amusia.
- Hemianopsia cuadrantanópsica (afectación de la visión periférica).
- Alucinaciones visuales.
- Crisis uncinadas (sensaciones de olor desagradable, salivación, olfateo).
Síndrome de Klüver-Bucy:
- Afectación del hipocampo y la amígdala.
- Manifestaciones: Hipersexualidad, hiperoralidad, amnesia retrógrada.

Lóbulo Parietal (Sensibilidad y Procesamiento Espacial)

Funciones: Principalmente sensitivas y de procesamiento espacial.
Afectación del área de Wernicke (aunque más asociada al temporal, puede extenderse al parietal) puede causar afasia.
Puede causar hemiplejia, hemiparesia y hemihipoestesia (alteración de la sensibilidad).

Síndrome de Gerstmann

Asociado a lesiones vasculares o hemorrágicas.
Características:
- Desorientación derecha-izquierda.
- Agrafia (incapacidad para escribir).
- Acalculia (dificultad para realizar cálculos).
- Agnosia digital (incapacidad para reconocer los dedos).
- Afasia semántica (sabe el concepto pero no puede nombrarlo) o fonética (cambio de palabras o letras).