Insuficiencia Suprarrenal y Hiperlipoproteinemias: Etiología, Clínica y Tratamiento

INFECCIOSA:

• TBC
• Infecciones fúngicas (histoplasmosis, Cryptococcus)
• CMV
• VIH

MISCELÁNEA

• Metástasis adrenales
• Necrosis (shock séptico, traumatismo o coagulopatía)
• Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía
• HIPOPLASIA ADRENAL CONGÉNITA
• Sd de resistencia a ACTH
• Adrenolectomia bilateral
• Inducida por fármacos: Ketoconazol, etomidato….

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2º ETIOLOGÍA

• RETIRADA DE FORMA BRUSCA DE UN TTO CON GLUCOCORTICOIDES: >7,5mg/día de prednisolona dt 4 semanas
• PRODUCCIÓN INADECUADA DE ACTH POR LA GLANDULA HIPOFISARIA
• ADENOMA PRODUCTOR DE ACTH IQ

CLINICA Insuficiencia Suprarrenal Crónica

• Comienzo insidioso ,Astenia* ,Perdida de peso* ,Lenta y progresiva fatigabilidad* ,Anorexia ,Nauseas ,Vómitos ,Mareos ,Hipotensión ,Hipoglucemia ,Avidez por la sal ,Hiperpigmentación
• ..Simula: Abdomen agudo
• Infancia: retraso de la pubertad y crecimiento

DATOS DE LABORATORIO

• Disminucion de Na, Cl, HCO3 (acidosis metabolica hipocloremica)
• Hiperkalemia
• Hipercalcemia
• Anemia normocitica
• Linfocitosis
• Eosinofilia 

HIPERLIPOPROTEINEMIAS

Concepto

Las hiperlipoproteinemias (HLP) son el exceso de las concentraciones plasmáticas de colesterol total (CT mayor o igual a 200 mg/dL), triglicéridos (TG mayor o igual a 200 mg/dL) o de ambas.Para la determinación analítica de los lípidos plasmáticos, es importante respetar un período de ayunas de al menos 12 horas.

Clasificación etiológica

HIPERLIPOPROTEINEMIAS PRIMARIAS

- Hiperlipemia familiar combinada (HFC):

• Herencia autosómica dominante.
• Aumento de las VLDL y/o de las LDL con tres fenotipos posibles: hipercolesterolemia (IIa), hipertrigliceridemia (IIb) o hipercolesterolemia+hipertrigliceridemia (IV). El fenotipo de un mismo individuo puede variar a lo largo del tiempo.

• Clínica:

• inicio en la 2a década de aterosclerosis prematura, xantelasmas y arco corneal.
• Asociación frecuente a obesidad, resistencia a la insulina y diabetes mellitus (síndrome metabólico).

• Diagnóstico:

• hiperlipoproteinemia (fenotipos IIa, IIb y/o IV) y detección de anomalías lipídicas múltiples en el 50% de los familiares de primer grado. Para el diagnóstico, se precisan al menos 3 generaciones afectas.

• Tratamiento:

• se dirige al lípido predominante en el momento del estudio.

- Hipercolesterolemia familiar (:

• Herencia monogénica autosómica dominante (se conoce el gen) Es la enfermedad genética monogénica más frecuente.
• Defecto en el receptor de la LDL, con aumento de los niveles de LDL (260-600 mg/dL en heterocigotos y 600-1000 mg/dL en homocigotos).

• Clínica:

• en heterocigotos, aparición hacia los 30-40 años de aterosclerosis coronaria e IAM precoz. Xantomas tendinosos (muy típicos), xantelasmas y arco corneal. En los individuos homocigotos (muy poco frecuentes), se manifiesta más precozmente, con aterosclerosis coronaria antes de los 10 años y xantomas cutáneos planos desde el nacimiento en lugares expuestos.

• Diagnóstico:

• fenotipo IIa y antecedentes en el 50% de los familiares de primer grado. Estudio genético.

• Tratamiento

• en heterocigotos, dieta y estatinas +/- resinas.
• En homocigotos, se puede intentar el tratamiento con aféresis de LDL, la anastomosis porto-cava y el trasplante hepático.

- Hipercolesterolemia poligénica:

• Herencia poligénica, con defecto desconocido.
• Es la hiperlipemia primaria más frecuente.

• Clínica:

• riesgo elevado de aterosclerosis coronaria y cerebral, manifestándose a partir de la sexta década.

• Diagnóstico:

• fenotipo IIa (LDL entre 260-350 mg/dL).

• Tratamiento:

• dieta y estatinas.

HIPERLIPOPROTEINEMIAS SECUNDARIAS

- Hipercolesterolemias:

• hipotiroidismo, anorexia nerviosa, síndrome nefrótico.

- Hipertrigliceridemias:

• DM (tipo 1 mal controlada, o tipo 2 incluso con buen control), obesidad y síndrome metabólico alcoholismo, antirretrovirales (lipodistrofia), anticonceptivos orales, insuficiencia renal crónica.

- Hiperlipemias mixtas

• anticonceptivos orales, alcoholismo, hipotiroidismo, síndrome nefrótico, síndrome de Cushing.

La más frecuente es la asociada a DM-2 (hipertrigliceridemia con aumento de VLDL, disminución de HDL y LDL pequeñas y densas).