Trastornos de la Coagulación: Causas, Síntomas y Diagnóstico

Trastornos de la coagulación y la hemostasia

1. Déficit de fibrinógeno

Congénito:

• Afibrinogenemia: déficit de fibrinógeno.
• Hipofibrinogenemia: concentración disminuida de fibrinógeno.
• Disfibrinogenemia: el fibrinógeno funciona mal.

Adquirido: hepatopatía, CID, tratamiento con heparina.

Síndrome hemorrágico.

Laboratorio: TP: +, TTPA: +, TT: +, fibrinógeno: -, recuento de plaquetas: normal, T.R: + (fibrinógeno), T.R: normal (anticoagulante trombina).

2. Déficit de factores VIII, IX (hemofilia)

Congénito: herencia ligada al cromosoma X.

Adquirido: déficit de factores en la CID.

Enfermedades asociadas: hemofilia A y B.

Síndrome hemorrágico.

Laboratorio: TTPA: +, TP: normal, TT: normal, factor VIII y IX: -. Poco frecuente el déficit de factores III y IV.

3. Déficit del factor II

Congénito: poco frecuente.

Adquirido: hepatopatía, CID, hipovitaminosis K.

Síndrome hemorrágico.

Laboratorio: TP: +, TTPA: normal, TT: normal. El déficit de los factores X y V produce el mismo diagnóstico.

4. Déficit del factor VII

Congénito: frecuente. Es el primer factor que disminuye con los anticoagulantes cumarínicos.

Síndrome hemorrágico.

Laboratorio: TP: +, TTPA: normal, TT: normal, test de Stypven: +.

5. Coagulación intravascular diseminada (CID)

Alteración del equilibrio de la hemostasia, con formación incontrolada de fibrina y déficit de múltiples factores.

• Hipercoagulabilidad.
• Síndrome hemorrágico.

Laboratorio: trombocitopenia, equinocitosis, TTPA: +, TP: +, TT: +, descenso de fibrinógeno, PDF: +.

Aumento de la fibrinólisis

Etiología adquirida

Exceso de anticoagulantes orales o heparina.

Síndrome hemorrágico.

Aumento de la fibrinólisis primaria y secundaria

Primaria: déficit del inhibidor alfa 2 de la plasmina o del inhibidor del PAI, y aumento de activadores del plasminógeno (neoplasias, cirugía urogenital, etc.).

Secundaria: CID.

Disminución de antifibrinolíticos o aumento de activadores del plasminógeno/plasmina.

Síndrome hemorrágico.

Hipocoagulabilidad.

Laboratorio: test de lisis de euglobulinas: +, PDF: + (aglutinación inversa en látex e inhibición de hemaglutinación), ELISA: detectar complejos, fibrinógeno: -.

Disminución de la fibrinólisis

Aumento de antifibrinolíticos o disminución de activadores del plasminógeno/plasmina.

Síndrome trombótico.

Hipercoagulabilidad.

Exceso de factores de coagulación y defectos reguladores

Hiperfibrinogenemia

Factor afectado I, congénito o adquirido. Aparece durante el embarazo, en procesos inflamatorios crónicos y en enfermedades autoinmunes.

Hipercoagulabilidad.

Riesgo tromboembolico.

Laboratorio: TT: -, fibrinógeno: -.

Déficit de antitrombina III

Congénito o adquirido. Encargada de bloquear trombina, IXa, Xa, XIa y plasmina. No actúa sobre el factor VIIa.

Hipercoagulabilidad.

Laboratorio: PDF: normal, factores de coagulación: normal, [AT III]: - (cuantitativa y funcional).

Resistencia a la proteína C activada (factor V de Leiden)

Mutación del gen que codifica el factor V.

Hipercoagulabilidad.

Diagnóstico: determinar el factor V de Leiden.