Enfermedades Reumáticas Sistémicas: Clasificación, Diagnóstico y Tratamiento

A continuación se presenta un resumen de las principales enfermedades reumáticas sistémicas, sus criterios diagnósticos, manifestaciones clínicas y opciones terapéuticas.

Espondiloartritis (EA)

EA: afecta predominantemente a varones jóvenes de 20-30 años.

• Manifestaciones: sacroileítis, lumbalgia inflamatoria, asociación con HLA-B27.
• Tratamiento: fisioterapia, bloqueo anestésico (infiltraciones) y terapia biológica (infliximab).

Vasculitis

Vasculitis primaria

Se manifiesta de forma multisistémica, con isquemia, fiebre de origen desconocido, anemia, dolor abdominal, afectación renal, cutánea, pulmonar y del sistema nervioso central.

Arteritis de células gigantes (ART TEM)

• Clínica: dolor en región subclavia/axilar, VSG > 50 mm/h, elevación de GGT y FA.
• Diagnóstico: hipoecogenicidad en ecografía y biopsia de arteria temporal.

Arteritis de Takayasu

Afecta a la aorta y sus ramas (tipos 1, 2 y 3, incluida la afectación pulmonar).

Diagnóstico: arteriopatía en más de 3 territorios, diferencia de presión sistólica > 10 mmHg entre extremidades, soplo subclavio.

Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

LES: predomina en mujeres de 15-40 años. Asociado a HLA-DR3 y a estrógenos y prolactina.

• Manifestaciones: multisistémica, cutánea, cardiovascular, autoinmune, necrosis vascular, infiltrados, hematoxilina positiva.
• Clasificación: nefritis lúpica tipo IV (++).
• Complicaciones: artromialgias (90%), artropatía de Jaccoud, necrosis femoral, miopatía, afectación del SNC/SNP, esclerosis en mayores de 40 años.
• Anticuerpos frecuentes: anticardiolipina (ACA), anti-DNA y ANA.
• Diagnóstico: analítica con sedimento urinario, ANA y anti-DNA.
• Tratamiento general: evitar el sol y el estrés.
• Tratamiento farmacológico: antipalúdicos (hidroxicloroquina), corticoides, prednisona, azatioprina; en afectación renal completa, reducción de corticoides y uso de azatioprina.

Poliarteritis nodosa (PAN)

Criterios: extremidades inferiores, TAD > 90 mmHg, creatinina > 1,3 mg/dL, antígeno HBs y VHB positivos.

Diagnóstico: FFS.

Tratamiento: clasificación según gravedad, con corticoides, metilprednisolona, ciclofosfamida y plasmaféresis. Tratamiento quirúrgico cuando sea necesario.

Poliarteritis microscópica (PAM)

Tratamiento: prednisona, ciclofosfamida, metilprednisolona, plasmaféresis y metronidazol.

Poliangeítis de Churg-Strauss

Manifestaciones: asma, rinitis, nódulos, artritis, uveítis. Afectación de distintos territorios, no localizada.

Diagnóstico: cumplimiento de 4 de 6 criterios del ACR.

Tratamiento: prednisona y ciclofosfamida.

Granulomatosis de Wegener

Manifestaciones: úlceras, fístulas, microhematuria, granulomas, rinorrea, hemoptisis, artritis simétrica, uveítis, púrpura e histiocitosis.

Tratamiento: mantenimiento y tratamiento de inducción, con limitación de la exposición.

Vasculitis leucocitoclástica

Causas: idiopática (60%), fármacos (30%), exógena y enfermedades sistémicas (10%), enfermedad de Goodpasture, IgA y otras.

• Clínica: púrpura simétrica de 1 a 4 semanas, con afectación cutánea.
• Tratamiento: antiinflamatorios no esteroideos, antihistamínicos, prednisona e inmunosupresores.

Urticaria vasculitis

Clínica: angioedema, lesiones multiforme y síndrome de Stevens-Johnson. Sistémicamente puede asociarse a ANA positivo, hipocomplementemia, EPOC y fenómeno de Raynaud.

Diagnóstico: estudio clínico (más de 3 meses de evolución), PMN, ANA, VHB y VHC.

Tratamiento: dapsona, corticoides, antihistamínicos.

Crioglobulinemia

Diagnóstico: crioglobulinas, factor reumatoide y biopsia.

Enfermedad de Behçet

• Tratamiento local: pomadas para las úlceras.
• Brotes: colchicina y dapsona.
• Aftas orales: dolor oral, colon (enemas de sulfasalazina).
• Uveítis posterior: ciclosporina A.
• Manifestaciones cutáneas, articulares y superficiales: colchicina, aines, pentoxifilina.
• Trombosis venosa profunda: anticoagulantes orales y prednisona.
• Afectación del SNC: prednisona más metotrexato o ciclofosfamida.
• Mantenimiento: prednisona, pentoxifilina, colchicina.

Esclerosis sistémica

Afecta predominantemente a mujeres. Se asocia a aumento de fibroblastos, vasculopatía, anticuerpos anti-Scl70 y ARN polimerasa.

• Afectación cutánea: engrosamiento de la dermis, con CD4.
• Afectación pulmonar: neumopatía intersticial.
• Afectación digestiva: diferentes segmentos del tubo digestivo.
• Afectación renal: trombosis y hemólisis.

Esclerodermia

Tratamiento: no tiene cura. Tratamiento farmacológico con corticoides y metotrexato en formas difusas. Fenómeno de Raynaud: evitar el frío y los betabloqueantes. Úlceras: tratamiento con prostaglandinas y endotelina.

Osteomielitis

• Adultos: antibióticos durante un tiempo prolongado.
• Niños y adolescentes: cuadro localizado con dolor, inflamación y exudado.

Clínica: local (dolor brusco, inflamación, exudado) y sistémica (shock, fiebre, malestar).

Diagnóstico: clínico y de imagen (radiografía, TC, RMN, gammagrafía con TC99). Análisis con VSG, PCR y FA.

Complicaciones: fístulas, artritis, insuficiencia renal (30%), fracturas.

Tratamiento: antibioterapia intravenosa de amplio espectro, con ajuste posterior según cultivo y antibiograma.