Miopatías Inflamatorias: Tipos, Diagnóstico y Tratamiento

MUSCULARES

Debilidad Proximal

Dificultad para subir escaleras, levantarse del asiento.

Compromiso de extensores del cuello

Mayor compromiso de extensores del cuello que los flexores.

Mialgia

(Leve)

SISTÉMICO

• Fiebre
• Artralgias
• Malestar
• Fenómeno de Raynaud
• Disfagia
• Disfonía
• Reflujo gastroesofágico
• Tumores malignos (adultos)

Marcha de puntas en niños

(Contracción de los tobillos).

Calcificaciones subcutáneas (niños)

Compromiso ventilatorio

POLIMIOSITIS

Miopatía inflamatoria idiopática (>> adultos).

• Género: Mujeres > Hombres.
• COMPROMISO: Músculo cardíaco puede afectarse.
• Rara vez en la infancia (Sd overlap).

CLÍNICA:

DX: EMG: Patrón miopático inflamatorio.

CPK (hasta 50 veces). ANA en 30%, Ac miositis específicos +. Ac anti Jo – 1 en 20% + Biopsia muscular.

RESPUESTA TTO inmunosupresor:

ENFERMEDADES ASOCIADAS: Miocarditis, Enfermedad intersticial del Pulmon, Vasculitis, otras colagenopatías.

RPTA TTO INMUNOSUPRESOR: Si (Corticoterapia) – Inmunosupresores

MIOSITIS POR CUERPO DE INCLUSIÓN

Miopatía inflamatoria idiopática difusa, progresiva, asimétrica, proximal y distal.

Miopatía adquirida más común en pacientes > 50 años.

• Género: Varones 3 : 1 Mujeres.
• Fisiopatología: Inflamatoria (leve) y degenerativa.
• Compromete preferentemente el cuadríceps, flexores de dedos y tardíamente músculos faríngeos.

Clínica: Debilidad proximal = distal / >>asimétrica.

DX: EMG: Patrón miopático y neuropático simultáneo.

Biopsia muscular (vacuolas y filamentos de inclusión).

RESPUESTA TTO:

• El primer caso reportado en 1956.
• M.C. Son un grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por:

Miopatiaas congenitas

• Comienzo congénito.
• Curso generalmente benigno y
• Presencia de rasgos morfológicos característicos.
• No suelen ser progresivas o tener compromiso cognitivo.
• Dx diferencial: Atrofia muscular espinal (estos niños típicamente tienen fasciculaciones en lengua y manos),
• Tratamiento: No existe (de complicaciones: terapia física, ventilatoria, contracturas, traqueostomía)

CLASIFICACIÓN

Miopatías con alteración en tamaño de fibras: