¿Qué es la degeneración vacuolar-hidrópica del hígado?

Es una alteración en la que se produce entrada de agua en la célula por alteración de la bomba Na/K. Progresa desde la tumefacción turbia, pasa por la degeneración vacuolar y termina en la degeneración hidrópica, que es irreversible.

¿Cuál es la diferencia entre esteatosis y glucogenosis hepática?

En la esteatosis se acumula grasa dentro de los hepatocitos y se tiñe con SUDAN positivo. En la glucogenosis las vacuolizaciones son PAS positivas por acumulación de glucógeno.

Patología hepática: anomalías del desarrollo, degeneraciones y amiloidosis

Resumen

El documento describe las principales alteraciones patológicas del hígado: anomalías del desarrollo como las malformaciones del sistema porta, la atresia biliar y el hígado ectópico, y distintas degeneraciones hepáticas. Se explican sus causas, sus hallazgos macroscópicos y microscópicos, así como los mecanismos celulares implicados.

Puntos clave

Las malformaciones del sistema porta producen shunts porto-sistémicos que pueden causar distrofias hipóxicas y encefalopatía hepática.
La atresia biliar y la agenesia vesicular pueden provocar ictericia y deficiencias de vitaminas liposolubles.
La degeneración vacuolar-hidrópica progresa de tumefacción turbia (reversible) a degeneración vacuolar (reversible) y finalmente a degeneración hidrópica (irreversible).
La glucogenosis hepática se caracteriza por vacuolizaciones ópticamente vacías con PAS positivo, asociadas a diabetes, enfermedades de almacenamiento lisosomal y niveles altos de glucocorticoides.
La esteatosis hepática muestra vacuolizaciones con SUDAN positivo y células en sello, por alteración de la β-oxidación de las grasas.
La amiloidosis hepática presenta sustancia acidófila extracelular en el espacio de Disse, con Rojo Congo positivo.

Ponte a prueba

Anomalías del Desarrollo Hepático

Malformaciones del Sistema Porta

Comunicaciones patológicas entre la vena porta (que recoge sangre del intestino) y la vena cava (circulación sistémica):
- Fístulas arteriovenosas intrahepáticas congénitas.
- Anomalías vasculares portosistémicas congénitas.
- Hipoplasia primaria de la vena porta.
Producen *shunts* porto-sistémicos: Aparición de vasos anómalos que comunican la vena aorta o sus tributarios con la vena cava caudal:
- Hígado y ramas portales hipoplásicos.
- Ramas arteriales hiperplásicas.
Dan lugar a:
- Distrofias hipóxicas: El hígado recibe menor aporte de oxígeno y nutrientes.
- Encefalopatía hepática: No se eliminan o transforman metabolitos tóxicos en el hígado, alcanzando directamente la circulación general y provocando síntomas neurológicos.

Atresia Biliar y Agenesia Vesicular Biliar

Pueden producir:
- Ictericia.
- Deficiencias en vitaminas liposolubles.

Hígado Ectópico

Asociado a hernias diafragmáticas congénitas.

Degeneraciones Hepáticas

Degeneración Vacuolar-Hidrópica

Causas inespecíficas:
- Intoxicaciones (más común).
- Enfermedades metabólicas (corticoides).
- Hipoxia.
- Coléstasis.
- Infecciones.
Macroscópicamente:
- Ligero aumento de tamaño.
- Bordes romos.
- Pálido.
Microscópicamente:
- Hepatocitos con vacuolizaciones ópticamente vacías.
Se altera la bomba Na/K, entra H₂O a la célula y los orgánulos membranosos comienzan a dilatarse.
- Primero lo hacen las mitocondrias, observándose la célula y el núcleo más grande con una fina vacuolización que corresponde a las mitocondrias: tumefacción turbia (reversible).
- A continuación, las mitocondrias se rompen, el RE también, y se observan vacuolizaciones ópticamente vacías y núcleos más grandes: degeneración vacuolar (reversible).
- El siguiente paso es la llegada de más líquido y estallan los orgánulos membranosos, el núcleo se retrae, se condensa y se vuelve picnótico: degeneración hidrópica (irreversible).

Glucogenosis Hepática

Causas:
- Diabetes.
- Enfermedades de almacenamiento lisosomal.
- Niveles altos de glucocorticoides:
  - Por tumores.
  - Hiperadrenocorticismo.
Macroscópicamente:
- Aumento de tamaño.
- Pálido.
- Friable.
Microscópicamente:
- Vacuolizaciones ópticamente vacías.
- En citoplasma y núcleo.
- PAS +.

Esteatosis, Lipidosis Hepática o Hígado Graso

Causas: Desequilibrio entre ingestión, transporte, síntesis propia y emisión de lípidos:
- Aporte elevado en dieta (ejemplo: obesidad).
- Movilización de depósitos grasos: Cetosis, diabetes, caquexia, gestación tardía, lactación.
- Descensos de transporte fuera de la célula: Disminución de lipoproteínas.
- Menos utilización hepática: Por alto de la fosforilación oxidativa: Hipoxia, anemia.
- Intoxicaciones: Cloroformo y CCl₄, fósforo.
- Hipotiroidismo.
Macroscópicamente:
- Aumento de tamaño.
- Bordes romos.
- Color amarillento.
- Grasiento al corte.
- Friable.
Microscópicamente:
- Vacuolizaciones ópticamente vacías, microgotular-macrogotular.
- Células en sello.
- SUDAN +.
Se altera la β-oxidación de las grasas metabólicas. Se acumula grasa dentro de los hepatocitos y el final es una célula en anillo de sello.

Degeneración Hialina

Tipos:
- Extracelular: Hialinosis del estroma conjuntivo del hígado de carácter secundario a formaciones de tejido conjuntivo (cirrosis, fibrosis cápsula) – “Hígado bañado en azúcar”.
- Intracelular: Cuerpos de Mallory (más común):
  - Tras intoxicaciones.
  - Sólo se evidencia histológicamente.
Microscópicamente:
- Sustancia acidófila (por acumulo de degradación proteica).
- Homogénea.
- PAS +.

Amiloidosis

Causas: Inflamaciones crónicas, persistencia antigénica, razas asiáticas.
Macroscópicamente:
- Aumento de tamaño.
- Bordes romos.
- Color pálido.
- Aspecto lardáceo.
Microscópicamente:
- Sustancia acidófila, homogénea, extracelular siempre en espacio de Disse.
- Atrofia de los cordones de hepatocitos.
- Rojo Congo +.